Cogan I-Syndrom: Klinik, Therapie und Prognose

Hintergrund: Das Cogan I-Syndrom ist eine seltene, entzündliche Systemerkrankung, die hauptsächlich durch eine meist schwerwiegende Innenohrschwerhörigkeit sowie verschiedene, entzündliche Veränderungen des Auges gekennzeichnet ist.

Patienten und Methode: Zwischen 1978 und 1996 wurden 10 Patienten mit Cogan I-Syndrom in der Augenklinik, HNO-Klinik und Medizinischen Klinik der Universität Tübingen untersucht und behandelt. Die Krankenakten dieser Patienten wurden retrospektiv ausgewertet.

Ergebnisse: Das mittlere Erkrankungsalter betrug 37 Jahre (18–78 Jahre). Acht von 10 Patienten waren weiblichen Geschlechts. Bei 9 von 10 Patienten traten Veränderungen an beiden Augen auf. Es handelte sich bei 6 Patienten um eine Uveitis, bei 5 Patienten um eine Keratitis, bei 3 Patienten um eine Episkleritis und bei 2 Patienten um eine Skleritis. Die bei beiden Patienten bilaterale Skleritis (nodulär bzw. nekrotisierend) erwies sich als schwerste Manifestation. Alle Patienten zeigten eine schwere Hörminderung, die sich nur teilweise zurückbildete. Weitere Veränderungen waren eine Perikarditis mit assoziierter Arthritis und Polyserositis bei einem Patienten und eine Fibromyalgie bei 2 Patienten.

Schlussfolgerung: Die verschiedenen okulären, entzündlichen Veränderungen im Rahmen eines Cogan I-Syndroms treten fast immer bilateral auf, zeigen eine erhebliche Variabilität hinsichtlich Schwere, Chronizität und Therapierbarkeit, führen zumeist aber nicht zu einer dauerhaften Visusminderung. Dies unterscheidet die okulären Veränderungen grundsätzlich von der praktisch immer schweren Hörminderung mit nur eingeschränkter Reversibilität selbst bei frühem Therapiebeginn.

Background: Cogan I syndrome is a rare, inflammatory, systemic disease that is typically characterized by severe audiovestibular dysfunction and various inflammatory eye changes. Patients and methods: Between 1978 and 1996 ten patients with Cogan I syndrome were treated at the eye hospital, ENT clinic and medical clinic of the University of Tübingen. Retrospectively, the clinical picture, course of the disease and outcome were investigated by reviewing the charts of these patients.

Results: Patient ages ranged from 18 to 78 years (mean 37 years) at the time of disease manifestation. Eight patients were female. Inflammatory ocular changes were observed in nine patients in both eyes. Uveitis was found in six patients, keratitis in five, episcleritis in three and scleritis in two patients. Both patients with scleritis showed a severe, partially sight-threatening course of the disease despite immunosuppressive therapy. Severe hearing loss was seen in all patients. Further manifestations of Cogan's syndrome included pericarditis associated with arthritis, and polyserositis in one patient, and fibromyalgia in two patients.

Conclusion: In Cogan I syndrome, typically both eyes are affected by the disease process. Various ocular inflammatory changes may occur including uveitis, scleritis, keratitis and episcleritis. The visual prognosis is mostly good, although severe sight-threatening scleritis may occur.