Intramuskuläre Fasciitis nodularis

Zusammenfassung

Die Fasciitis nodularis ist eine pseudotumoröse, überwiegend subkutan lokalisierte Neubildung des fibrösen Gewebes. In der vorliegenden Arbeit wurden die Gewebeproben von 26 Patienten mit intramuskulärer Fasciitis nodularis untersucht. Das Durchschnittsalter betrug 31 Jahre, es lag eine Bevorzugung des männlichen Geschlechts vor (m:w = 9:4). Die Läsionen waren vor allem im Extremitäten- und Stammbereich lokalisiert (jeweils 11 Fälle), die durchschnittliche Größe betrug 2,6 cm. Histologisch fand sich ein wechselnd zellreiches myofibroblastäres Proliferat (positiv für glattmuskuläres Aktin, SMA) in myxoidem oder fibrosiertem Stroma. In 25/26 Fällen waren myogene Riesenzellen nachweisbar (Desmin-positiv, SMA- und CD 68-negativ), seltener (11/26 Patienten) fanden sich zusätzlich osteoklastäre Riesenzellen (Desmin- und SMA-negativ, CD 68-positiv). Die myogenen Riesenzellen sind bei der intramuskulären Form deutlich häufiger als bislang beschrieben. Da sie mit Tumorriesenzellen verwechselt werden können, sind sie differenzialdiagnostisch hinsichtlich der Abgrenzung zu Sarkomen oder der Fibromatose bedeutsam. Das blande myofibroblastäre Proliferat und der myogene Phänotyp der Riesenzellen ohne nachweisbare Proliferationsaktivität (fehlende Mitosen, Negativität für Ki-67) tragen jedoch zur richtigen Einordnung bei.

Abstract

Nodular fasciitis is a frequently occurring pseudosarcomatous fibrous proliferation which usually affects the subcutaneous tissue. In the present study, we investigated tissue specimens from 26 patients with intramuscular nodular fasciitis. The median age of patients was 31 years, with the tumors occurring mainly in the extremities (11 patients) and the trunk (11 patients). These had an average size of 2.6 cm. Males predominated (male:female 9:4). Histological examination revealed a proliferation of myofibroblasts (positive for smooth muscle-actin) embedded in a myxoid or fibrous stroma. In 25/26 cases, myogenic giant cells were observed (positive for desmin, negative for smooth-muscle actin and CD 68). Less frequently (11/26 patients), osteoclastic giant cells were found (positive for CD 68, negative for desmin and smooth-muscle actin). In intramuscular nodular fasciitis, myogenic giant cells are encountered more often than previously described. They are relevant for the differential diagnosis of sarcoma and fibromatoses, since they can be misinterpreted as neoplastic giant cells. However, the uniformity of the myofibroblastic proliferate and the myogenic phenotype of the giant cells without proliferative activity (no mitoses, negativity for Ki-67) lead to a correct diagnosis.