Zusammenfassung
Hintergrund
Die retroperitoneale Fibrose (RPF) ist eine seltene chronisch-entzündliche Erkrankung, deren häufigste Komplikation eine Kompression der Ureteren mit konsekutiver Hydronephrose darstellt. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sind Behandlungsergebnisse der Therapie der Harnleiterkompression oftmals nur bei kleinen Patientenkollektiven bekannt.
Material und Methode
Das Else Kröner-Fresenius-Register ist ein bundesweites Register von Patienten mit RPF, in dem alle krankheitsbezogenen Daten prospektiv gespeichert werden. Es erfolgte eine retrospektive, vergleichende Analyse der Behandlungserfolge der unterschiedlichen Therapiestrategien von allen Patienten, die in unserer Klinik seit 2007 standardisiert behandelt wurden.
Ergebnisse
Von 4/07–01/14 wurden 97 Patienten in Wuppertal behandelt. Das mittlere Alter lag bei 54,9 Jahren, das Geschlechtsverhältnis bei 3,2:1 (74 Männer, 23 Frauen). Bei Auswertung von 85/97 Patienten lag bei 78 Patienten/118 renalen Einheiten eine Hydronephrose vor. 46 Patienten erhielten eine Therapie mit Prednisolon, 35 Patienten mit Tamoxifen und 4 Patienten eine Kombinationstherapie. Eine Entfernung der DJ-Harnleiterschiene gelang in 49/78 Fällen (62,8 %) bei 72/118 renalen Einheiten (61,0 %). Bei 26,9 % der Patienten erfolgte eine operative Sanierung der Harnleiterkompression und 7,7 % sind permanent mit DJ-Harnleiterschienen versorgt. Patienten, die mit Prednisolon behandelt wurden, waren signifikant jünger (p = 0,040) und entschieden sich signifikant schneller (p = 0,041) für eine operative Therapie. Ansonsten zeigte sich kein Unterschied zwischen Prednisolon und Tamoxifen bzgl. der funktionellen Behandlungsergebnisse.
Schlussfolgerung
Eine Entfernung der DJ-Harnleiterschienen gelang in unserem Kollektiv unabhängig von der verwendeten medikamentösen Therapie in 63 % der Patienten, was die Strategie einer medikamentösen Therapie vor operativer Sanierung unterstützt. Dennoch musste in > 25 % der Fälle eine operative Behandlung der Ureterkompression erfolgen.
Abstract
Background
The most frequent complication of retroperitoneal fibrosis (RPF) is an extrinsic compression of the ureter resulting in hydronephrosis. Because of the rareness of this uncommon chronic inflammatory disease, therapeutic results concerning the treatment of the obstructive uropathy are often known only for small study groups.
Material and methods
The Else Kröner-Fresenius registry is a nationwide register of patients suffering from RPF in which all disease-related data are prospectively recorded. We performed a retrospective analysis of treatment outcome of different therapy strategies for all patients who underwent standardized treatment in our department since 2007.
Results
From April 2007 to January 2014 a total of 97 patients with RPF were treated in our department. The mean age was 54.9 years and the male to female ratio was 3.2:1 (74 males and 23 females). Assessment of 85 out of 97 cases revealed 78 patients and 118 renal units with hydronephrosis. Of these patients 46 received prednisolone, 35 patients tamoxifen and 4 patients a combination therapy. Successful removal of double J stents was possible in 49 out of the 78 cases (62.8%) and in 72 out of 118 renal units (61.0%). Of the patients 26.9% received final surgical treatment of ureter compression and 7.7% of patients were permanently treated with a double J stents. Patients treated with prednisolone were significantly younger (p=0.040) and decided for surgical therapy significantly earlier (p=0.041). Otherwise there were no differences in functional outcome of patients treated with either prednisolone or tamoxifen.
Conclusion
Removal of double J stents was possible in 63% of patients regardless of the medicinal approach to therapy, which supports the strategy of using medicinal treatment before the application of surgical solutions. Nevertheless, surgical interventions were necessary in more than 25% of cases.
Literatur
Brandt AS, Kamper L, Kukuk S et al (2011) Associated findings and complications of retroperitoneal fibrosis in 204 patients: results of a urological registry. J Urol 185(2):526–531. doi: 10.1016/j.juro.2010.09.105
Vaglio A, Salvarani C, Buzio C (2006) Retroperitoneal fibrosis. Lancet 367(9506):241–251. doi: S0140-6736(06)68035-5 [pii] 10.1016/S0140-6736(06)68035-5
Burkhardt Soares S, Kukuk S, Brandt AS et al (2008) Retroperitoneal fibrosis. Urologe A 47(4):489–499. doi: 10.1007/s00120-008-1705-6
Ilie CP, Pemberton RJ, Tolley DA (2006) Idiopathic retroperitoneal fibrosis: the case for nonsurgical treatment. BJU Int 98(1):137–140. doi: BJU6210 [pii] 10.1111/j.1464-410X.2006.06210.x
Fry AC, Singh S, Gunda SS et al (2008) Successful use of steroids and ureteric stents in 24 patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective study. Nephron Clin Pract 108(3):213–220. doi: 000119715 [pii] 10.1159/000119715
Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E, Hanash K (2002) Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration. J Urol 168(2):550–555. doi: S0022-5347(05)64677-0 [pii]
Bommel EF van, Siemes C, Hak LE et al (2007) Long-term renal and patient outcome in idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with prednisone. Am J Kidney Dis 49(5):615–625. doi: S0272-6386(07)00519-7 [pii]10.1053/j.ajkd.2007.02.268
Adler S, Lodermeyer S, Gaa J, Heemann U (2008) Successful mycophenolate mofetil therapy in nine patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis. Rheumatology (Oxford) 47(10):1535–1538. doi: 10.1093/rheumatology/ken291
Alberici F, Palmisano A, Urban ML et al (2013) Methotrexate plus prednisone in patients with relapsing idiopathic retroperitoneal fibrosis. Ann Rheum Dis 72(9):1584–1586. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-203267
Scheel PJ Jr, Piccini J, Rahman MH et al (2007) Combined prednisone and mycophenolate mofetil treatment for retroperitoneal fibrosis. J Urol 178(1):140–144. doi: S0022-5347(07)00569-1 [pii] 10.1016/j.juro.2007.03.057
Warnatz K, Keskin AG, Uhl M et al (2005) Immunosuppressive treatment of chronic periaortitis: a retrospective study of 20 patients with chronic periaortitis and a review of the literature. Ann Rheum Dis 64(6):828–833. doi: 64/6/828 [pii] 10.1136/ard.2004.029793
Swartz RD, Lake AM, Roberts WW et al (2008) Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a role for mycophenolate mofetil. Clin Nephrol 69(4):260–268
Brandt AS, Kamper L, Kukuk S et al (2014) Tamoxifen monotherapy in the treatment of retroperitoneal fibrosis. Urol Int 93(3):320–325. doi: 000357814 [pii] 10.1159/000357814
Bommel EF van, Pelkmans LG, Damme H van, Hendriksz TR (2013) Long-term safety and efficacy of a tamoxifen-based treatment strategy for idiopathic retroperitoneal fibrosis. Eur J Intern Med 24(5):444–450. doi: 10.1016/j.ejim.2012.11.010
Bommel EF van, Hendriksz TR, Huiskes AW, Zeegers AG (2006) Brief communication: tamoxifen therapy for nonmalignant retroperitoneal fibrosis. Ann Intern Med 144(2):101–106
Brandt AS, Soares SB, Fehr A et al (2007) „Retroperitoneal Fibrosis“ (RPF) Urologic Cooperation and Research Project. Urologe A 46(9):1302–1304. doi: 10.1007/s00120-007-1504-5
Brandt AS, Kamper L, Kukuk S et al (2013) An aid to decision-making in therapy of retroperitoneal fibrosis: dynamic enhancement analysis of gadolinium MRI. J Clin Med Res 5(1):49–56. doi: 10.4021/jocmr1254e
Kamper L, Brandt AS, Scharwachter C et al (2011) MR evaluation of retroperitoneal fibrosis. Rofo 183(8):721–726. doi: 10.1055/s-0031-1273450
Swartz RD (2009) Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a review of the pathogenesis and approaches to treatment. Am J Kidney Dis 54(3):546–553. doi: S0272-6386(09)00720-3 [pii] 10.1053/j.ajkd.2009.04.019
Vaglio A, Palmisano A, Alberici F et al (2011) Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: an open-label randomised controlled trial. Lancet 378(9788):338–346. doi: 10.1016/S0140-6736(11)60934-3
Heidenreich A, Derakhshani P, Neubauer S, Krug B (2000) Treatment outcomes in primary and secondary retroperitoneal fibrosis. Urologe A 39(2):141–148
Marcolongo R, Tavolini IM, Laveder F et al (2004) Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases. Am J Med 116(3):194–197. doi: S0002934303006600 [pii]
Srinivasan AK, Richstone L, Permpongkosol S, Kavoussi LR (2008) Comparison of laparoscopic with open approach for ureterolysis in patients with retroperitoneal fibrosis. J Urol 179(5):1875–1878. doi: 10.1016/j.juro.2008.01.030
Garcia Penalver C, Tejido Sanchez A, Suarez Charneco A et al (2002) Surgery for idiopathic retroperitoneal fibrosis by ureterolysis and ureteric protection with a posterior pre-peritoneal fat flap. BJU Int 89(7):783–786
Mufarrij PW, Stifelman MD (2006) Robotic ureterolysis, retroperitoneal biopsy, and omental wrap for the treatment of ureteral obstruction due to idiopathic retroperitoneal fibrosis. Rev Urol 8(4):226–230
Riedmiller H, Becht E, Hertle L et al (1984) Psoas-hitch ureteroneocystostomy: experience with 181 cases. Eur Urol 10(3):145–150
Armatys SA, Mellon MJ, Beck SD et al (2009) Use of ileum as ureteral replacement in urological reconstruction. J Urol 181(1):177–181. doi: S0022-5347(08)02437-3 [pii] 10.1016/j.juro.2008.09.019
Steffens JA, Anheuser P, Reisch B, Treiyer AE (2010) Ureteric reconstruction with reconfigured ileal segments according to Yang-Monti. A 4-year prospective report. Urologe A 49(2):262–267. doi: 10.1007/s00120-009-2177-z
Bonfig R, Gerharz EW, Riedmiller H (2004) Ileal ureteric replacement in complex reconstruction of the urinary tract. BJU Int 93(4):575–580
Lazica DA, Ubrig B, Brandt AS et al (2012) Ureteral substitution with reconfigured colon: long-term followup. J Urol 187(2):542–548. doi: S0022-5347(11)05237-2 [pii] 10.1016/j.juro.2011.09.156
Sponsoring
Die Speicherung und Auswertung der Daten von Patienten im Else Kröner-Fresenius-Register für Retroperitoneale Fibrose wurde gesponsort von der Else Kröner-Fresenius-Stiftung.
Danksagung
Wir danken der Else Kröner-Fresenius-Stiftung, die dieses Projekt im Zeitraum von 2009–2013 unterstützt hat und ohne die ein Aufbau des „Else Kröner-Fresenius-Registers für Retroperitoneale Fibrose in Deutschland“ nicht möglich gewesen wäre.
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt. A.S. Brandt, S. Kukuk, N.M. Dreger, E. Müller und S. Roth geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Alle im vorliegenden Manuskript beschriebenen Untersuchungen am Menschen wurden mit Zustimmung der zuständigen Ethik-Kommission, im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.
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Brandt, A., Kukuk, S., Dreger, N. et al. Therapie der retroperitonealen Fibrose. Urologe 54, 62–69 (2015). https://doi.org/10.1007/s00120-014-3712-0
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00120-014-3712-0
Schlüsselwörter
- Morbus Ormond
- Therapie, medikamentöse
- Therapie, operative
- Harnleiterobstruktion
- Hydronephrose, konsekutive