Weichgewebssarkome – prognostische Faktoren und multimodale Therapie

Abstract.

Soft-tissue sarcomas are a relatively rare disease accounting for approximately 1 % of adult malignancies. Various different histological subtypes exist that behave similarly regarding their biological characteristics and response to treatment. Soft-tissue sarcomas occur in up to 50 % of cases in the extremities, followed by visceral/retroperitoneal and trunk tumors. Primary therapy is predicated on surgical resection with an adequate margin of normal tissue. Limb-sparing surgery for extremity lesions is possible in more than 90 % of patients. For high-risk patients, identified by tumor grade, size and site, local control is improved with postoperative adjuvant radiation. Local recurrence rates vary, depending on the anatomic site. In the most common extremity lesions, one-third of the patients develop locally recurrent disease with a median disease-free interval of 18 months. For visceral sarcomas recurrence rates are up to 40–50 %. Treatment results for extremity local recurrences may approach those for primary disease. Metastases of extremity sarcomas predominantly spread to the lungs where isolated metastases can be resected with 20–30 % 3-year survival rates. Patients with unresectable pulmonary metastases or extra-pulmonary metastatic sarcoma have a uniformly poor prognosis and are best treated with systemic chemotherapy. In general, optimal treatment of soft-tissue sarcoma requires individual care tailored to the single patient.

Zusammenfassung.

Unter dem Begriff Weichgewebssarkome wird eine relativ seltene Gruppe von Tumoren zusammengefasst, die etwa 1 % aller malignen Erkrankungen des Erwachsenenalters ausmachen. Trotz der Vielzahl verschiedener histologischer Subtypen sind deren biologische Charakteristika und ihr Ansprechen auf unterschiedliche Formen der Therapie sehr ähnlich. Weichgewebssarkome entstehen in etwa 50 % aller Fälle in den Extremitäten, gefolgt von visceralen/retroperitonealen Tumoren und Sarkomen des Körperstamms. Als primäre Therapie wird die chirurgische Resektion des Tumors mit einem angemessenen Resektionsrand von tumorfreiem Gewebe angesehen. Die extremitätenerhaltende Chirurgie für Tumoren der oberen und unteren Extremitäten ist in mehr als 90 % der Fälle möglich. Für Hochrisikopatienten, identifiziert durch Grading, Größe und Lokalisation des Tumors, lässt sich die lokale Tumorkontrolle durch den Einsatz der postoperativen adjuvanten Strahlentherapie verbessern. Die Lokalrezidivrate variiert abhängig von der anatomischen Lokalisation. Für die häufigeren Sarkome der Extremitäten liegt diese bei etwa 30 % mit einem medianen rezidivfreien Intervall von 18 Monaten. Bei visceralen Sarkomen beträgt die Rezidivrate 40–50 %. Die Behandlungsergebnisse für Lokalrezidive von Extremitätentumoren können annähernd denen für Primärtumoren entsprechen. Sarkommetastasen der Extremitäten sind vorwiegend in der Lunge zu finden, resezierte isolierte Metastasen haben eine 3-Jahres-Überlebensrate von 20–30 %. Patienten mit nichtresektablen Lungenmetastasen oder extrapulmonaler Metastasierung haben eine einheitlich schlechte Prognose und werden bevorzugt mit systemischer Chemotherapie behandelt. Die optimale Behandlung von Weichgewebssarkomen ist eine individuelle, auf den einzelnen Patienten zugeschnittene Therapie.