Summary
An almost walnut-sized tumor was removed surgically from the left occipital lobe of a 46-year-old woman, who had suffered for 4 years from progressive visual loss with scotoma and finally from hemianopia, associated with attacks of headaches and recurrent episodes of depression each lasting for some weeks or months. Neuropathological examination, including polarization, thioflavine fluorescence, immunofluorescence staining, and electron microscopy, revealed an amyloidoma, which consisted of broad appositionally grown amyloid deposits surrounded by some plasma cells, monocytic or foreign body cell types. The massive accumulations, often associated not only with blood vessels or perivascular collagenous fibers but also lying in the cerebral tissue not unlike senile plaques in the cortical gray matter, corresponded to gradually growing masses as seen in the repeated CT scans. This unique lesion in the brain of a patient who did not show any evidence of systemic disorder, seems to confirm that the spontaneous tumor-like amyloid, which gave an immunofluorescent staining mainly with anti-IgM, is a special variant of primary amyloidosis (amyloid L) or of so-called paramyloid (Reimann et al. 1935; Cohen 1967; Azar 1973; Langer and Missmahl 1980).
Zusammenfassung
Eine fast walnußgroße, intra- und subcortical gelegene Masse von Congo-Rot-färbbarem Amyloid mit einigen umgebenden Lympho-Monozyten, Plasmazellen und mehrkernigen Elementen sowie doppelbrechenden plumpen Plaques und fein dispers verteilten Amyloidpräzipitaten innerhalb eines unmittelbar angrenzenden kleinen Rinden-Restgewebes wurde operativ aus dem Occipitallappen entfernt. Aufgrund der typischen grüngelblichen Doppelbrechung im Congo-Rot-Präparat, der Thioflavin-Fluoreszenz, der positiven PAS-Reaktion, Bindegewebsfaserfärbungen und des elektronenmikroskopischen Nachweises charakteristischer unverzweigter 10 nm-Fibrillen kann die Diagnose eines cerebralen Amyloidtumors (Amyloidom) gestellt werden. Bei nur schwacher Anfärbung des vielfach deutlich appositionell gewachsenen Substrates mit Anti-Bence-Jones-Proteinserum (λ-Kette) reagierten die Perikarya der mononukleären lymphoiden Zellen und der Plasmocyten im indirekten Immunfluoreszenztest besonders mit Anti-IgM (FITC-markiert). — Die Trägerin, eine 46jährige Hausfrau, hatte jahrelang recidivierende depressive Episoden und in den letzten 4 Jahren fortschreitende neurologische Symptome nach Art eines chronischen raumfordernden Prozesses ohne jegliche Anzeichen einer Systemerkrankung oder Gammopathie. Sie erholte sich nach der Operation ziemlich gut. Es wird angenommen, daß es sich — analog zum tumorförmigen Amyloid in Haut, Lunge oder anderen Organen — hier um eine isolierte cerebrale Form von Paramyloid oder nodulärer primärer Amyloidose (Amyloid L) im Sinne von Reimann et al. (1935), Cohen (1967), Azar (1973), Langer und Missmahl (1980), Glenner (1980) u. a. handelt.
Similar content being viewed by others
References
Alzheimer A (1897) Die Colloidentartung des Gehirns. Arch Psychiat Nervenheilk 30:18–53
Azar AH (1973) Amyloidosis and plasma cell disorders. In: Azar AH, Potter M (eds) Multiple myeloma and related disorders, vol 1. Harper and Row Publ Inc, Hagertown, pp 328–403
Blath RA, Bucy JG (1976) Localized primary amyloidosis of bladder. Brit J Urol 219–220
Caesar R (1963) Fine structure of different organs in experimental and human amyloidosis. In: Symposion on Paramyloidosis. Acta Neuropath (Berl) [Suppl] 2:94–99
Christensen HE (1968) Improved histochemical staining techniques for mucopolysaccharides applied to experimental and human amyloids. In: Mandema E, et al. (eds) Amyloidosis, Proceed Sympos Amyloidoses, Univ Groningen, 24th–28th September 1967. Excerpta Medical Foundation, Amsterdam, pp 235–248
Cohen AG, Benson MD (1975) Amyloid neuropathy. In: Dyck PJ, Thomas PK, Lambert EH (eds) Peripheral neuropathy, vol II. WB Saunders, Philadelphia London Toronto, pp 1067–1091
Cohen AS (1967) Amyloidosis. N Engl J Med 277:522–530; 574–583; 628–638
Cohen AS, Calkins E (1959) Electron microscopic observations on a fibrous component in amyloid of diverse origins. Nature 183:1202–1203
Da Silva Horta J, Filipe J, Durate S (1964) Portuguese polyneuritic familial type of amyloidosis. Path Microbiol 27:809–825
Diezel PB (1961) Die pathologische Anatomie der Paraproteinosen. In: Regensburger Jahrb ärztl Fortbild, Band IX. FK Schattauer Verlag, Stuttgart, S 1–6
Diezel PB (1962) Amyloide Strukturen im Nervensystem. In: Proceed IVth Internat Congr Neuropath. Thieme, Stuttgart, S 136–141
Dyke PC, De Maray MJ, Delavan GW, Rasmussin RA (1974) Pulmonary amyloidoma. Am J Clin Pathol 61:301–305
Gedigk P, Totović V (1977) Amyloidose. In: Eder M, Gedigk R (Hrsg) Lehrbuch der Pathologie, 30. Aufl, Thieme, Stuttgart, S 51–55
Glenner GG, Page DL (1976) Amyloid, amyloidosis and amyloidogenesis. Int Rev Exp Pathol 15:1–92
Glenner GG (1980) Amyloid deposits and amyloidosis. The β-fibrilloses. N Engl J Med 302:1238–1292; 1333–1343
Götze W, Krücke W (1941) Über Paramyloidose mit besonderer Beteiligung der peripheren Nerven und granulärer Atrophie des Gehirns und über ihre Beziehungen zu den intracerebralen Gefäßverkalkungen. Arch Psychiat Nervenkr 114:183–213
Henson RA, Urich H (1970) Metabolic neuropathies. In: Vinken PJ, Bruyn GW (eds) Handb Clin Neurol, vol. 8. North-Holland, Amsterdam, pp 131–148
Krücke W (1959) Die Paramyeloidose. Ergebn Inn Med Kinderheilk [NF] 11:299–378
Krücke W (1963) Zur pathologischen Anatomie der Paramyloidose. In: Krücke W, Seitelberger F (eds) Symp on Paramyloidoses, Acta Neuropathol, Suppl II. Springer, Berlin Wien, pp 74–93
Lampert P (1958) Tumorforming atypical amyloidosis of the choroid plexus with invasion of the cerebral white matter. J Neuropathol Exp Neurol 17:604–611
Lampert PW (1968) Amyloid and amyloid-like deposits. In: Minckler J (ed) Pathology of the nervous system, vol I. MacGraw-Hill, New York, pp 1113–1121
Langer B-U, Missmahl HP (1980) Symptomatologie periretikulärer und perikollagener Amyloidosen. Fortschr Med 98:545–547; 585–589
Lipper S, Kahn LB (1978) Amyloid tumor. A clinicopathologic study of 4 cases. Amer J Surg Path 2:141–145
Löwenberg-Scharenberg K, Basset RC (1950) Amyloid degeneration of the human brain following X-ray therapy. J Neuropathol Exp Neurol 9:93–102
Marinesco G (1931) Sur une affection particulière simulant, au point de vue clinique, la sclérose en plaques et ayant pour substratum des plaques spéciales du type sénile. Arch Roum Pathol Exp Microbiol 4:41–69
Markiewicz T (1937) Zur Frage der kolloiden Degeneration und ähnlicher Vorgänge im Zentralnervensystem. Z Neurol 159:53–74
Peters G (1948) Über Paramyloidose des Gehirns. Verh Dtsch Ges Pathol 32:83–89
Peterson EW, Schulz DM (1961) Amyloid in vessels of a vascular malformation in brain. Arch Pathol 72:480–483
Reimann HA, Koucky RF, Eklund CM (1935) Primary amyloidosis limited to tissue of mesodermal origin. Am J Pathol 11:977–988
Robbins SL, Angell M (1971) Basic pathology. WB Saunders, Philadelphia London Toronto
Saltykow S (1935) Zur Frage des lokalen Amyloids der Hirngefäße. Virchows Arch 295:590
Schwartz Ph (1930) Über lokale Amyloid-Ablagerung im Gehirn. Verh Dtsch Pathol Ges 26:160
Volland W (1939) Die kolloide Degeneration des Gehirns bei progressiver Paralyse in ihrer Beziehung zur lokalen Amyloidose. Verh Dtsch Pathol Ges (Jena) 31:515–520
Weiss L (1960) Isolated multiple nodular pulmonary amyloidosis. Am J Clin Pathol 33:318–329
Spaar FW (1980) Paraproteinaemias and multiple myeloma. In: Vinken PJ, Bruyn GW (eds) Handb Clin Neurol, vol 39: Systemic diseases II. North-Holland Publ Comp, Amsterdam, pp 131–179
Zülch KJ (1956) Biologie und Pathologie der Hirngeschwülste. In: Olivecrona H, Tönnis W (Hrsg) Handb Neurochirurgie, Bd III. Springer, Berlin Göttingen Heidelberg, S 1–702
Author information
Authors and Affiliations
Additional information
Dedicated to Professor Klaus-Joachim Zülch on his 70th birthday on 11 April 1980
Supported by the Deutsche Forschungsgemeinschaft
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Spaar, F.W., Goebel, H.H., Volles, E. et al. Tumor-like amyloid formation (amyloidoma) in the brain. J Neurol 224, 171–182 (1981). https://doi.org/10.1007/BF00313279
Received:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF00313279