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Endokrine Orbitopathie

Graves’ ophthalmopathy

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Zusammenfassung

Die endokrine Orbitopathie ist die häufigste extrathyroidale Manifestation der Basedow-Erkrankung und kann im Vollbild die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Unter antientzündlicher Therapie flaut die Entzündung zwar häufig ab, permanente Defekte lassen sich aber dadurch nicht vermeiden, da es durch die Inflammationsreaktion der orbitalen Fibrozyten relativ schnell zu irreversiblen Vernarbungsprozessen kommt. Wichtig ist die Prävention schwerer Verläufe durch Nikotinkarenz, gute Kontrolle der Schilddrüsenfunktion und Selensupplementation. Orbita-, Lid- und Augenmuskelchirurgie sind bei schweren Verläufen oft die einzige Möglichkeit, die gestörte Sehfunktion und das veränderte Aussehen wiederherzustellen. Spezifisch ist das Auftreten von Anti-TSH-Rezeptor-Antikörpern (TSH: Thyreoidea – stimulierendes Hormon, Thyreotropin), deren Spiegel mit dem Verlauf der Orbita- sowie der Schilddrüsenerkrankung assoziiert sind und deshalb zu bestimmten Zeitpunkten der Erkrankungen in Therapieentscheidungen einbezogen werden können.

Abstract

Graves’ orbitopathy (GO) is the main extrathyroidal manifestation of Graves’ disease and the full clinical picture can impair the quality of life of the patients considerably. Active inflammation can often be effectively treated by intravenous steroids/immunosuppression, however does not lead to full remission, since inflammation rather quickly results in irreversible fibrosis and increase of orbital fat. Very important is the control of risk factors (smoking cessation, good control of thyroid function, selenium supplementation) to prevent progression to severe stages. Treatment should rely on a thorough assessment of activity and severity of GO. Rehabilitative surgery (orbital decompression, squint surgery, eyelid surgery) is needed in many patients to restore function and appearance. Anti-thyroid-stimulating hormone (TSH) receptor antibodies do specifically occur in these patients and correlate to the course of thyroid and eye disease. The levels of these antibodies can be used for treatment decisions at certain time points of the disease.

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Authors and Affiliations

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Correspondence to A. Eckstein.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

A. Eckstein, D. Dekowski, U. Berchner-Pfannschmidt, D. Führer-Sakel und J. Esser geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

F. Grehn, Würzburg

Dieser Beitrag ist eine Aktualisierung des Artikels „Eckstein A, Berchner-Pfannenschmidt U, Führer D, Esser J (2013) Update endokrine Orbitopathie. Ophthalmologe 110:1079–1096“

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

In der Sprechstunde erscheint eine Patientin mit einer frisch diagnostizierten Schilddrüsenüberfunktion. Sie beklagt vertikale Doppelbilder. Welcher Muskel ist am ehesten betroffen?

M. rectus inferior des tiefer stehenden Auges

M. rectus superior des höher stehenden Auges

M. obliquus superior des höher stehenden Auges

M. obliquus inferior des tiefer stehenden Auges

Das kann man nicht vorhersagen.

Ein Patient hat seit einem halben Jahr eine Schilddrüsenüberfunktion, die mit Thiamazol behandelt wird und sich nur schlecht einstellen lässt. Seit 2 Monaten bemerkt er eine leichte Oberlidretraktion an einem Auge. Der Lidschluss ist komplett, und der Patient ist kaum beeinträchtigt. Was würden Sie tun?

Sie geben prophylaktisch mindestens 6 Monate niedrig dosierte Steroide p. o.

Sie warten ab.

Sie empfehlen eine Botulinumtoxininjektion in das Lid mit der leichten Lidretraktion.

Sie empfehlen eine Selensupplementation von 200 µg pro Tag, um eine weitere Verschlechterung zu verhindern.

Sie empfehlen eine definitive Therapie der Schilddrüse, da sich diese Schilddrüse schlecht einstellen lässt – in diesem frühen floriden Stadium am besten eine Radiojodtherapie.

In der Sprechstunde erscheint ein Patient erstmals, bei dem seit 6 Monaten eine Schilddrüsenüberfunktion mit Thiamazol behandelt wird. Er hat Lidschwellungen, die aber in den letzten 6 Wochen nicht zugenommen haben, und neu aufgetretene Doppelbilder bei Aufblick. Er nimmt den Kopf in den Nacken, um nicht doppelt zu sehen. Was tun Sie?

Sie veranlassen eine hochdosierte i. v. Glukokortikoidtherapie.

Sie veranlassen eine hochdosierte i. v. Glukokortikoidtherapie in Kombination mit einer Orbitaspitzenbestrahlung.

Sie schicken den Patienten umgehend in ein Krankenhaus, da eine Optikuskompression wahrscheinlich ist.

Sie veranlassen eine Orbitaspitzenbestrahlung.

Da bei dem Patient nur geringe Beeinträchtigungen vorliegen, reicht eine Selensupplementation aus.

Bei einem Patienten mit einer schweren endokrinen Orbitopathie wurde die Entzündungssituation durch eine i. v. Steroidtherapie deutlich gebessert. Nach Beenden derselben verschlechterte sich die EO wieder deutlich. Wie gehen Sie vor?

Sie verabreichen i. v. Rituximab, da für diese Off-Label-Therapie die Kostenübernahme durch die Krankenkasse gewährleistet ist.

Sie geben vor der Therapie mit Rituximab eine systemische Antibiose, um Infekte zu vermeiden.

Sie schicken den Patienten zur Dekompression, obwohl er kaum eine Protrusion aufweist.

Sie stellen einen Antrag für die Kostenübernahme der Off-Label-Therapie mit Rituximab durch die Krankenkasse.

Sie schicken den Patienten zu einer Radiojodtherapie.

Sie behandeln eine Patientin mit endokriner Orbitopathie und einer geringen vertikalen Schielstellung von +VD4 °. Sie ist Brillenträgerin. Sie kommt zur stationären Aufnahme. Die Schielstellung hat in den letzten 2 Monaten um 2 ° abgenommen. Welche Maßnahmen ergreifen Sie?

Sie reduzieren die Press-on-Prismen, verschieben den Operationstermin und bestellen die Patientin zur Kontrolle ein.

Der Schielwinkel ist annähernd stabil, und nun sollte man operieren.

Sie fragen die Patientin, ob sie eher eine Prismenbrille wünscht oder eine operative Korrektur. Wenn sie eine Operation bevorzugt, kann man sie sofort operieren.

Sie verordnen eine Prismenbrille.

Wenn die Patientin die Doppelbilder mit einer Kopfzwangshaltung kompensieren kann, braucht man nichts zu tun.

Eine Patientin leidet seit 1 Jahr an einem Morbus Basedow mit einer moderat schweren, immer noch aktiven EO. Sie raucht 40 Zigaretten am Tag. Im Blut kann man hohe TSH-Rezeptor-Antikörper-Spiegel (25 IU/l) messen. Sie fragt, welche Prognose Ihre Schilddrüsenfunktion hat. Was antworten Sie?

Das kann man nicht beurteilen.

Generell beträgt die Remissionswahrscheinlichkeit 50 %.

Sie erklären ihr, dass bei ihr leider alle Risikofaktoren vorliegen, die mit einer geringen Remissionswahrscheinlichkeit der Schilddrüsenüberfunktion assoziiert sind.

Sie sagen ihr, dass eine Radiojodtherapie eher als eine Schilddrüsenoperation angezeigt ist.

Sie sagen Ihr, dass sich die Schilddrüsenfunktion dauerhaft normalisieren lässt, wenn sie mit dem Rauchen aufhört.

Eine Patientin wird notfallmäßig zu Ihnen in die Sprechstunde geschickt. Sie beklagt einen deutlichen Visusabfall an einem Auge. Das Auge steht deutlich vor, Die Gefäße sind alle gestaut, und der Augendruck ist blickrichtungsunabhängig signifikant erhöht. Eine Schilddrüsenautoimmunerkrankung ist bekannt. Was werden Sie tun?

Sie schicken die Patientin sofort zur Dekompression.

Als erstes nehmen Sie Blut ab und überprüfen die Diagnose Schilddrüsenautoimmunität.

Sie prüfen als erstes die Differenzialdiagnosen, da die Patientin ihre MRT-Bilder dabei hat, v. a. hinsichtlich einer Venenstauung, und fragen sie nach einem herzschlagsynchronen Ohrgeräusch.

Sie geben sofort hochdosiert i. v. Steroide.

Da die Schwester auch eine Schilddrüsenautoimmunerkrankung hat, ist die Diagnose einer EO klar und Sie veranlassen keine weitere Abklärung.

Eine Patientin hat bei einem starken Exophthalmus bei Morbus Basedow ein Hornhautulkus entwickelt. Die Schilddrüse wurde bereits operativ entfernt. Die Augen bewegen sich annähernd normal, aber die Lider sind noch stark geschwollen. Sie hat bereits maximale Dosen an i. v. Steroiden erhalten. Was machen Sie jetzt?

Sie veranlassen rasch eine Amnionmembranaufnähung auf die Hornhaut.

Sie veranlassen rasch eine Dekompression, denn dadurch geht der Exophthalmus zurück, und die Hornhaut wird besser befeuchtet.

Sie veranlassen umgehend eine Orbitaspitzenbestrahlung.

Sie verordnen Tränenersatzmittel und einen Uhrglasverband in der Nacht.

Sie stellen einen Antrag für eine Rituximabtherapie.

Eine junge Patientin mit einer Schilddrüsenüberfunktion lässt sich nicht behandeln, da sie sich mit der leichten Überfunktion wohlfühlt. Sie raucht stark. Sie berichtet über zeitweise Schwellungen der Lider. Was sagen Sie dieser Patientin?

Sie sagen ihr, das ist kein Problem, denn eine leichte Schilddrüsenüberfunktion stellt kein Risiko dar.

Sie schicken sie zu einem Endokrinologen.

Sie sagen ihr, dass sie keine Behandlung braucht, da eine Verschlechterung sehr unwahrscheinlich ist.

Sie sagen ihr, eine Überfunktion ist nicht gefährlich, sondern nur eine Unterfunktion.

Sie klären die Patientin auf, dass eine i. v. Steroidtherapie angezeigt ist.

Eine Patientin kommt zur stationären Aufnahme und weist einen beträchtlichen Exophthalmus, eine massive Schielstellung und eine Lidretraktion auf. Nach umfangreicher antientzündlicher Therapie stehen nun die Operationen an. In welcher Reihenfolge gehen sie vor?

Zuerst Schieloperation, dann Dekompression und am Ende Lidkorrekturen

Zuerst Dekompression, dann Schieloperation und am Ende Lidkorrekturen

Die Reihenfolge spielt keine Rolle.

Sie kombinieren Dekompression, Schielwinkelkorrektur und Lidverlängerung.

Die Lidoperation zuerst, wenn danach noch eine Schielstellung wahrnehmbar ist, Korrektur derselben nach 4 Monaten

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Eckstein, A., Dekowski, D., Führer-Sakel, D. et al. Endokrine Orbitopathie. Ophthalmologe 113, 349–366 (2016). https://doi.org/10.1007/s00347-016-0239-3

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