Systemische Kalziphylaxie bei chronischer Niereninsuffizienz: fulminanter Verlauf nach Nierentransplantation

Zusammenfassung

Bericht über einen 27jährigen Patienten mit chronischer, dialysepflichtiger Niereninsuffizienz bei Diabetes mellitus und tertiärem Hyperparathyreoidismus, der eine fulminante systemische Kalziphylaxie nach erfolgreicher Nierentransplantation entwickelte. Charakteristischerweise traten hierbei Weichteilverkalkungen, Mediakalzinose der kleinen und mittleren Arterien, sowie ischämisch bedingte Hautnekrosen auf. Die Pathogenese dieses Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Man geht davon aus, daß auslösende Faktoren, wie Kortikosteroide, Immunsuppressiva u.a. in einem bereits sensibilisierten Organismus (bei Hyperkalzämie, erhöhtem Parathormon) zu Kalziumausfällungen führen. Diese zeigen eine besondere Affinität für elastische Fasern. Meistens sind Lunge, Magen, Niere, Haut, Herz und Gefäßsystem betroffen. Die Therapie ist rein supportiv; eine frühzeitige Parathyreoidektomie scheint die beste Prognose zu haben.

Summary

Description of a 27 years old patient with chronic renal failure due to diabetes, which requires dialysis, and tertiary hyperparathyroidism, who developed fulminant systemic calciphylaxis after successful renal transplantation. Characteristic of this syndrome, there occured soft tissue calcification, mediacalcinosis of the small and medium-sized arteries and ischemic skin necrosis. The pathogenesis is not completely clear, but challenging agents like corticosteroids or immunsuppressants, in a sensitized organism (at hypercalcemia or elevated parathormon) could lead to calcium deposits. These are showing a particular affinity for elastic tissue. Lungs, stomach, kidneys, cutis, heart and vascular system are most frequently involved. Treatment is primarily supportive; an early parathyroidectomy seems to have the best prognosis.