Maligne nichtepitheliale Tumoren des Pankreas

Zusammenfassung

Nichtepitheliale maligne Tumoren des Pankreas sind mit einer Häufigkeit von ∼0,6% eine Rarität unter Pankreasneoplasien. Sie werden immer unter der Verdachtsdiagnose eines Pankreaskarzinoms exploriert. Von über 600 primären Pankreasneoplasien des vorliegenden Pankreastumorarchivs waren lediglich 5 Malignome nichtepithelialer Genese: ein maligner peripherer Nervenscheidentumor [MPNST], ein Leiomyosarkom, ein malignes Mesotheliom, 2 periphere neuroektodermale Tumoren [PNET]. Die Differentialdiagnose umfaßt eine sekundäre Infiltration des Pankreas durch mesenchymale Tumoren des Retroperitoneums, undifferenzierte Pankreaskarzinome und speziell für den PNET maligne Lymphome. Durch eine präoperative Chemotherapie und Downstaging kann im Falle des PNET Operabilität und eine Verbesserung der Prognose erzielt werden.

Summary

Nonepithelial malignant tumors of the pancreas are extremely rare neoplasms with a frequency of ∼0,6%. They are always explored because of a suspected diagnosis of pancreatic carcinoma. Amongst the more than 600 primary pancreatic neoplasms in our pancreatic tumor archive only 5 neoplasms were of nonepithelial origin (one was a malignant peripheral nerve sheath tumor [MPNST], one a leiomyosarcoma, one a malignant mesothelioma, and two were peripheral neuroectodermal tumors [PNET]. The differential diagnosis includes secondary infiltration of the pancreas by mesenchymal tumors of the retroperitoneum, undifferentiated pancreatic carcinoma and, especially in the case of PNET, malignant lymphoma. Preoperative chemotherapy and down-staging can improve the operability and prognosis, especially in PNET.