Diffuse pulmonale Ossifikation mit Krankheitswert

Zusammenfassung

Die verästelte Lungenverknöcherung ("dendriform pulmonary ossification", DPO) ist eine relativ häufige Form der diffusen, klinisch meist inapparenten Knochenbildung in der Lunge. Die Ätiologie ist unklar; eine Assoziation mit anderen Lungenerkrankungen—insbesondere einer interstitiellen pulmonalen Fibrose—ist wahrscheinlich. Wir beschreiben den 15-jährigen Krankheitsverlauf einer DPO mit Krankheitswert. Im Alter von 48 Jahren wurde bei der Patientin ein pathologischer thoraxradiologischer Befund beschrieben, der als Lungenfibrose interpretiert wurde. In den folgenden 9 Jahren trat eine deutliche restriktive Ventilationsstörung auf. Drei Jahre später wurden im Rahmen einer offenen Lungenbiopsie eine DPO und interstitielle Fibrose der Lunge histologisch gesichert. Die Patientin verstarb akut an malignen Herzrhythmusstörungen bei dekompensiertem Cor pulmonale im Alter von 71 Jahren. Die durchgeführte Obduktion ergab eine nahezu vollständige Verknöcherung der Lunge; hierbei war ein zunehmender Gradient von apikal nach basal nachweisbar. Der dargestellte Fall zeigt, dass, im Gegensatz zu bisherigen Fallberichten, der DPO ein Krankheitswert zukommen kann.

Abstract

Dendriform pulmonary ossification (DPO) represents a relatively frequent form of diffuse pulmonary and mostly clinically inapparent bone formation of unknown etiology. An association with other pulmonary diseases, particularly pulmonary interstitial fibrosis, has been suggested. Here we report a female patient with a 15-year history of DPO whereby at the age of 48 an X-ray of the thorax first revealed findings suggestive of pulmonary fibrosis. For 9 years the patient suffered from chronic progressive ventilation disorder and after a further 3 years open lung biopsy revealed DPO in conjunction with interstitial fibrosis. After a history of progressive respiratory failure the patient suddenly died of cardiac arrhythmia along with detoriated cor pulmonale at the age of 71. Autopsy revealed an almost complete ossification of the lungs with an increasing gradient from apex to base. In contrast to previous reports, the DPO of our patient was life-limiting.