Morbus Still im Erwachsenenalter („adult onset Still’s disease”): Erkrankung mit einem charakteristischen Exanthem

Zusammenfassung

Der Morbus Still ist ursprünglich für das Kindesalter als chronisch rheumatoide Arthritis mit initial systemischer Symptomatik definiert worden. In seltenen Fällen setzt die Erkrankung aber erst im Erwachsenenalter ein, man spricht dann vom Morbus Still mit Beginn im Erwachsenenalter („adult onset Still’s disease”). Die diagnostischen Kriterien beinhalten ein charakteristisches Exanthem, Gelenkbeschwerden, Fieberschübe und Leukozytose sowie Leberfunktionsstörungen, Halsschmerzen ohne nachweisbare Infektion, Vergrößerung von Lymphknoten oder Milz und fehlende Titer für Rheumafaktoren oder antinukleäre Antikörper. Wir berichten über zwei bereits länger erkrankte erwachsene Patienten, deren Hauterscheinungen uns zu der Diagnose Morbus Still führten. Das Exanthem des M. Still ist ein Symptom von hoher Sensitivität. Es äußert sich in roten, scharf begrenzten Makulae, die sehr flüchtig sind. Durch leichte Reibung können im Exanthemschub erythematöse KöbnerPhänomene ausgelöst werden, die, wie wir hier erstmals beschreiben, manchmal länger persistieren als das übrige Exanthem.

Summary

Still’s disease was originally described as one form of rheumatoid arthritis in children beginning with fever and other systemic symptoms. In rare cases it may also begin in the adult and is then referred to as adult-onset Still’s disease. The diagnostic criteria include typical rash, arthralgias, bouts of fever, and leukocytosis, as well as lymphadenopathy or splenomegaly, liver dysfunctions, non-infectious angina, and absence of rheumatoid factor and antinuclear antibodies. We report two adult patients with longstanding disease whose exanthema guided us to the correct diagnosis. The rash is a finding with high sensitivity. It is characterized by red macules with distinct borders and is evanescent. During an acute flare of the rash, gentle friction induces erythematous, isomorphic (Koebner) phenomena, which, as we describe here for the first time, may persist longer than the remainder of the fleeting rash.