Kalziphylaxie: Ischämische Hautnekrosen bei terminaler Niereninsuffizienz

Zusammenfassung

Die Kalziphylaxie ist eine seltene, aber unter Umständen lebensbedrohliche Komplikation im Rahmen des chronischen Nierenversagens, bei der es infolge mikrovaskulärer Kalzifizierung und endovaskulärer Fibrose zu ischämischen Gewebsnekrosen kommt. Die Erkrankung kommt fast ausschließlich bei niereninsuffizienten, dialysepflichtigen Patienten vor und ist durch eine kalzifizierende Pannikulitis gekennzeichnet. Typischerweise treten an der Haut zunächst Livedo-artige, später schmerzhafte Veränderungen auf, die sich zu nicht abheilenden Ulzerationen und Nekrosen weiterentwickeln. Über nachfolgende Superinfektionen der häufig symmetrisch an den Extremitäten befindlichen Läsionen mit schwer therapierbarer Sepsis erklärt sich die hohe Mortalität dieser für Dermatologen und Nephrologen gleichermaßen wichtigen Erkrankung. Wir berichten über eine 61jährige Patientin, die nach etwas mehr als 2 Jahren chronischer Hämodialysetherapie infolge terminaler Niereninsuffizienz bei diabetischer Nephropathie eine Kalziphylaxie an beiden Unterschenkeln entwickelte. Daneben wird anhand einer Literaturübersicht ein Überblick über die Vorstellungen zur Ätiopathogenese der Kalziphylaxie gegeben sowie deren Diagnosestellung und Therapie-/Präventionsmöglichkeiten erörtert.

Summary

Calciphylaxis is a rare but potentially life-threatening complication in chronic renal failure. It is characterized by ischemic tissue necrosis primarily of the skin. The typical histopathologic finding is microvascular calcification with endovascular fibrosis. Patients typically present with violaceous, mottled and painful lesions which tend to progress to non-healing ulcers and necrosis. Most frequently the lower extremities are involved in a symmetric fashion but the trunk may also be affected. Sepsis from superinfection of the lesions accounts for the high mortality of this disease which is of importance for dermatologists and nephrologists alike. 61-year-old female patient developed lesions of calciphylaxis on both calves two years after beginning hemodialysis to treat renal failure due to diabetic glomerulosclerosis. We discuss aspects of the pathogenesis of calciphylaxis, as well as diagnosis, treatment and means of preventions, and review the current literature.