Extra-abdominelle Fibromatose – extra-abdominelles Desmoid Übersicht und eigene Erfahrung

Zusammenfassung.

Extra-abdominelle Desmoide gehören zur Gruppe der tiefen beziehungsweise muskuloaponeurotischen Fibromatosen. Es handelt sich um aggressive, lokal infiltrierende, jedoch nicht metastasierende tumorartige Läsionen mit einer 40 %igen Rezidivrate. Ursächlich spielen Traumen, endokrine und genetische Faktoren eine Rolle. Bevorzugte Lokalisationen sind der Stamm und die stammnahen Extremitätenanteile. Durch die Kombination verschiedener bildgebender Verfahren läßt sich neben der Größen- und Ausdehnungsbestimmung des Tumors auch die Anzahl der Differentialdiagnosen auf einige wenige einschränken. Kam in früheren Jahren der chirurgischen Resektion eine Monopolstellung zu, werden adjuvanten Therapiemaßnahmen wie Bestrahlung, Hormontherapie und Chemotherapie immer mehr Stellenwert eingeräumt. Mutilierende Eingriffe und Eingriffe mit nachfolgenden Funktionseinbußen sind nur beim Auftreten wiederholter, unbeherrschbarer Rezidive gerechtfertigt.

Abstract.

Extraabdominal desmoids represent one group of deep fibromatoses. These aggressive nonmetastasizing tumorlike lesions have a strong tendency to local infiltration, with a recurrence rate of about 40 %. Trauma, hormones and heredity have been implicated as etiologic factors. Shoulder, chest wall, back and thigh are favored sites. By combination of different diagnostic procedures the number of differential diagnoses can be reduced to only a few. While in former times surgery was thought to be the only kind of therapy, nowadays adjuvant procedures like radiation, hormonal therapy and also chemotherapy are becoming more and more important. Amputation or other mutilating procedures should be done only if the tumor recurs repeatedly.