Schock und Gerinnungsstörungen bei systemischer Mastozytose

 

PDF Download Buy Article Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Bei einem 41jährigen Patienten im unklaren Kreislaufschock (systolischer Blutdruck 50 mm Hg) fielen eine ausgeprägte Rötung des Oberkörpers sowie makulopapulöse Effloreszenzen am ganzen Körper auf. Nach Infusion von 1500 ml einer kolloidalen Lösung stieg der Blutdruck so weit an, daß das Befinden nicht mehr beeinträchtigt war. Der Patient gab an, in den letzten Jahren bereits ähnliche Anfälle von Flush und Kreislaufkollaps, jeweils einen Tag nach Konsum größerer Alkoholmengen (3-41 Bier), erlitten zu haben. Die klinisch-chemische Untersuchung ergab einen Quick-Wert von 56 %, eine partielle Thromboplastinzeit von 130 s und eine Thrombinzeit > 180 s. 3 Stunden später hatten sich die Gerinnungszeiten weiter verschlechtert, innerhalb von 20 Stunden wurden jedoch wieder Normwerte erreicht. Unter Ruhebedingungen und nach Provokation (heißes Bad) ergaben sich folgende Serumkonzentrationen: Heparin 0,21 E/ml und 0,85 E/ml; Histamin 1,9 µg/ml und 2,3 µg/ml; Serotonin 23 µg/ml und 38 µg/ml. Die histologische Untersuchung eines Beckenkammtrepanates ließ dichte Ansammlungen von Mastzellen erkennen, entsprechend einer systemischen Mastozytose. Das Hautbiopsat ergab die Diagnose einer Urticaria pigmentosa.

Abstract

A 41-year-old man was admitted in circulatory shock of unknown aetiology (systolic pressure 50 mm Hg) and marked reddening of the upper part of the body as well as maculopapular rash over the whole body. After 1500 ml of colloidal solution had been infused the blood pressure rose to a level at which the patient's condition was no longer at risk. He reported having had a similar attack of flushing and circulatory collapse during the last few years, each time after drinking 3-41 of beer. Laboratory tests showed thromboplastin time 56 %, partial thromboplastin time 130 s and thrombin time > 180 s. Three hours after admission the coagulation times had further deteriorated, but had become normal within 20 hours. After rest and after a provocation (hot bath) the serum concentrations were: heparin 0.21 U/ml and 0.85 U/ml; histamine 1.9 µg/ml and 2.3 µg/ml; serotonin 23 µg/ml and 38 µg/ml. Histological examination of an iliac crest bone marrow biopsy revealed dense collections of mast cells, as seen in systemic mastocytosis. A skin biopsy was diagnostic of urticaria pigmentosa.