Z Orthop Ihre Grenzgeb 2000; 138(2): 152-158
DOI: 10.1055/s-2000-10131
KINDERORTHOPÄDIE

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Operative Rekonstruktionen der fibrösen Dysplasie des Knochens im Langzeitergebnis

Surgical Reconstruction of Fibrous Dysplasia of Bone in long-Term Follow-Up.N.  Lindner1 , C.  Brinkschmidt2 , A.  Suddendorf1 , R.  Rödl1 , G.  Gosheger1 , W.  Winkelmann1
  • 1Klinik und Poliklinik für Allgemeine Orthopädie der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster
  • 2Gerhard-Domagk-Institut für Allgemeine Pathologie der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster
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Publication History

Publication Date:
31 December 2000 (online)

Zusammenfassung.

Fragestellung: Welchen Einfluss haben verschiedene operative Verfahren auf die hohe Rezidivrate bei Patienten mit fibröser Dysplasie des Knochens? Methode: 118 operativ behandelte fibröse Dysplasieherde im Knochen bei 70 Patienten wurden von 1983 bis 1993 (elf Jahre) operiert und mit einer mittleren Nachuntersuchungszeit von 6,5 Jahren analysiert. Das operative Spektrum umfasste 93 intraläsionale Kürettagen und 25 marginale Blockresektionen; Knochendefekte wurden in 55 Fällen mittels autologer Spongiosa, in 9 Fällen mit autologem kortikalen Span, 28-mal mit homologer Spongiosa und 5-mal mit homologem kortikalen Span rekonstruiert. 33-mal wurde der Defekt alleinig mittels Kunststoffzement aufgefüllt. Eine Osteosynthese war in 41 Fällen durchgeführt worden. Als Rezidiv wurde die erneute operative Stabilisierung eines Herdes gewertet. Ergebnisse: 26 der 74 Primärherde rezidivierten (=35 % Reoperationsrate gesamt) durchschnittlich 123,6 Wochen postoperativ. Häufigste Primär- und Rezidivlokalisation war das proximale Femur (85 %ige Reoperationsrate). 69 % der Lokalrezidive ereigneten sich im Alter unter 20 Jahren. Nach intraläsionaler Kürettage betrug die Rezidivrate 32 %, bei marginaler Resektion 8 %. Rekonstruktion mittels autologer Spongiosa ergab eine 36 %ige, autologem Span 55 %ige, homloger Spongiosa 18 %ige, Kunststoffimplantation 9 %ige und homologem Span 0 %ige Lokalrezidivrate. Wurde zusätzlich eine stabile defektüberbrückende Osteosynthese durchgeführt, ergab sich eine signifikant niedrigere Reoperationsrate von 3 % (p=0,01). Schlussfolgerung: Intraläsionale Kürettage und Rekonstruktion mittels autologer Spongiosaplastik oder autologem Knochenspan führt bei fibröser Dysplasie des Knochens zu einer hohen Rezidivrate. Die Verwendung von homologem kortikalen oder spongiösen Knochenmaterial oder Kombination mit einer stabilen Osteosynthese als Dauerimplantat in biomechanisch beanspruchter Lokalisation oder alleinige Rekonstruktion mittels Knochenzement in biomechanisch weniger beanspruchter Lage, senkt bei monoostotischer wie polyostotischer fibröser Dysplasie die Anzahl der Reoperationen.

Purpose: To examine how different operative measures influence the surgical outcome in patients with fibrous dysplasia of bone. Methods: 118 dysplastic fibrous lesions of bone were surgically treated and reviewed in 70 patients between 1983 to 1993 (eleven years) with a median follow-up of six and a half years. Surgery consisted of intralesional curettage in 93 and marginal en bloc resection in 25 lesions. Bony defects were reconstructed with autogenous iliac crest graft in 55 lesions, with autogenous fibula graft in 9, with homologous bone chips in 28, and 5 times with a homologous fibula graft from the bone bank. In 33 lesions the entire defect was filled with polymethylmethacrylate. Osteosynthesis was performed in 41 patients. Results: Recurrences requiring surgical revision were observed in 26 of 74 primary lesions (= 35 % overall recurrence rate) at a mean 123.6 weeks postoperatively. The most frequent primary and recurrence location was the proximal femur (85 % revision rate). 69 % of all recurrences occurred under the age of 20. After intralesional curettage the reoperation rate was 32 % and after marginal resection 8 %. After reconstruction with autogenous iliac crest graft recurrence rate was 36 %, after autogenous fibula graft 55 %, after homologous bone chips 18 %, after polymethylmethacrylate 9 % and allograft fibula reconstruction showed no recurrences. A combined stable osteosynthesis bridging the fibrous osseous defect significantly reduced the revision rate to 3 % (p = 0.01). Conclusion: Intralesional curettage and reconstruction with autogenous iliac crest graft in fibrous dysplasia of bone leads to a high recurrence rate. Reconstruction with cortical grafts or bone chips from the bone bank, if necessary in combination with a durable osteosynthesis in mechanically demanding locations, or solely bone cement in mechanically less demanding areas, reduces the revision rate in patients with monoostotic and polyostotic fibrous dysplasia.

Literatur

  • 01 Albright  F, Butler  A M, Hampton  A O, Smith  P. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminate, areas of pigmentation and endocrine dysfunction with precocious puberty in females; report of 5 cases.  N Eng J Med. 1937;;  216 727-746
  • 02 Stanton  R P, Montgomery  B E. Fibrous Dysplasia.  Orthopaedics. 1996;;  Vol 19 No 8 679-685
  • 03 Lichtenstein  L. Polyostotic Fibrous Dysplasia.  Arch Surg. 1938;;  36 874-898
  • 04 Lichtenstein  L, Jaffe  H L. Fibrous Dysplasie of bone; a condition affecting one, several or many bones, graves cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other skeletal abnormalities.  Arch Pathol. 1942;;  33 777-816
  • 05 Schajowicz  F, Sissons  H A, Sobin  L H. The World Health Organization's histologic classification of bone tumors. A commentary on the second edition.  Cancer. 1995;;  75 1208-1214
  • 06 Ewerbeck  V, Bolkenius  M, Braun  A, Brandeis  W E. Knochentumore und tumorähnliche Veränderungen im Neugeborenen- und Säuglingsalter.  Z Orthop. 1985;;  123 918-928
  • 07 Campanacci  M. Bone and soft tissue tumors.  Springer Wien, New York; 1990;: 391-419
  • 08 Dahlin  D C. Bone tumors. General aspects and data on 3987 cases.  2nd Edition Thomas Springfield, IL; 1970;: 356-420
  • 09 Huvos  A G. Bone tumors. Diagnosis, treatment, and prognosis. 2nd Edition Saunders Philadelphia; 1991;: 111
  • 10 Jundt  G. Pathologisch-anatomische Besonderheiten benigner Knochentumoren.  Orthopäde. 1995;;  24 2-14
  • 11 Lichtenstein  L. Bone tumors. 4th Edition The C.V. Mosby Company Saint Louis; 1972;: 391-395
  • 12 Ozaki  T, Lindner  N, Blasius  S. Dedifferentiated chondrosarcoma in Albright syndrome. A case report and review of the literature.  J Bone Joint Surg Am. 1997;;  79 1545-1551
  • 13 Immenkamp  M. Maligne Veränderungen in fibröser Dysplasie.  Z Orthop. 1975;;  113 331-343
  • 14 Fisher  A J, Totty  W G, Kyriakos  M. MR appearance of cystic fibrous dysplasia.  J Comput Assist Tomogr. 1994;;  18 315-318
  • 15 Shenker  A, Weinstein  L S, Moran  A, Pescovitz  O H, Charest  N J, Boney  C M, Van Wyk  J I, Merino  M J, Feuillan  P P, Spiegel  A M. Severe endocrine and nonendocrine manifestations of the McCune-Albright-syndrome associated with activating mutations of stimulatory G protein GS.  J Pediatr. 1993;;  123 509-518
  • 16 Candeliere  G A, Roughley  P J, Glorieux  F H. Polymerase chain reaction-based technique for the selective enrichment and analysis of mosaic arg201 mutations in G alpha s from patients with fibrous dysplasia of bone.  Bone. 1997;;  21 201-206
  • 17 Harris  W H, Dudley  H R Jr, Barr  R J. The Natural History of Fibrous Dysplasia. An Orthopaedic, Pathological, and Roentgenographie Study.  J Bone and Joint Surg B. 1962;;  51 207-233
  • 18 Dominok  G W, Knoch  H G. Knochengeschwülste und geschwulstähnliche Knochenerkrankungen.  3. Aufl. Gustav Fischer Stuttgart, New York; 1982;: 267
  • 19 Walther  E K, Grunewald  R, Stötzer  O J, Jehn  U. Polyostotische fibröse Dysplasie der Wirbelsäule und Rippen.  Dtsch. Med. Wochenschr. 1993;;  118 1677-1682
  • 20 Mirra  J M, Gold  R H. Fibrous Dysplasia . In: J. M. Mirra, P. Piero, R. H. Gold, Ed. Bone Tumors, Philadelphia, Pa, Lea & Febiger 1989;: 191-226
  • 21 Willner  D. Fibrous Dysplasia of Bone.  In: D. Willner, Ed. Radiology of Bone Tumors and allied Disorders. WB Saunders Philadelphia, Pa; 1982;: 1443-1580
  • 22 Guillé  J T, Kumar  S J, MacEwen  G D. Fibrous dysplasia of the proximal part of the femur. Long-term results of curettage and bone-grafting and mechanical realignment.  J Bone Joint Surg Am. 1998;;  80 648-658
  • 23 Jundt  G. Pathologisch-anatomische Besonderheiten benigner Knochentumoren.  Orthopäde. 1995;;  24 2-14
  • 24 Aegerter  E, Kirkpatrick  J A. Orthopedic diseases. Physiology, pathology, radiology.  4th Edn. Saunders Philadelphia; 1975;: 111
  • 25 Schajowicz  F. Tumors and tumorlike lesions of bone. Pathology, radiology, and treatment.  2nd Edition Springer Berlin, Heidelberg, New York; 1994;: 567-581
  • 26 Bosse  A, Niesert  W, Wuisman  P, Roessner  A. Fibröse Dysplasie versus osteofibröse Dysplasie.  Z Orthop. 1993;;  131 42-50
  • 27 Exner  G U, von Hochstetter  A R. Fibrous dysplasia and osteofibrous dysplasia.  Orthopäde. 1995;;  24 50-56
  • 28 Enneking  W F. Clinical musculoskeletal pathology.  3d Revised Edition University of Florida Press/J. Hillis Miller Health Science Center Gainesville; 1990;: 266-273
  • 29 Pinsolle  V, Rivel  J, Michelet  V, Majoufre  C, Pinsolle  J. Treatment of fibrous dysplasia of the cranio-facial bones. Report of 25 cases.  Ann Chir Plast Esthet. 1998;;  43 234-239
  • 30 Blauth  W, Meves  H. Probleme bei der Behandlung der aggressiven Form der fibrösen Dysplasie.  Z Orthop. 1974;;  112 230-235
  • 31 Freeman  B H, Bray  E W III, Meyer  L C. Multiple osteotomies with Zickel nail fixation for polyostotic fibrous dysplasia involving the proximal part of the femur.  J Bone Joint Surg Am. 1987;;  69 A 691-698
  • 32 Stephenson  R B, London  M D, Hankin  F M, Kaufer  H. Fibrous dysplasia. An analysis of options for treatment.  J Bone Joint Surg Am. 1987;;  69 (3) 400-409
  • 33 Institute Orthopedici Rizzloi: Archives of Tumors and Pseudotumeral Lesions of Bone Internet address: http://www.tizeta.it/rizzoli/Tbfibrfr.htrn 1999:
  • 34 Tsuchiya  U, Tomita  K, Matsumoto  T, Watanabe  S. Shepherd's crook deformity with an intracapsular femoral neck fracture in fibrous dysplasia.  Clin Orthop. 1995;;  310 160-164
  • 35 Present  D A, Kuschner  S H. Total femur replacement.  Clin Orthop. 1990;;  251 166-167
  • 36 Ozaki  T, Hillmann  A, Lindner  N, Winkelmann  W. Cementation of primary aneurysmal bone cysts.  Clin Orthop. 1997;;  337 240-248
  • 37 Enneking  W F, Gearen  P F. Fibrous dysplasia of the femoral neck. Treatment by cortical bone-grafting.  J Bone Joint Surg Am. 1986;;  68 1415-1422
  • 38 Bryant  D D 3d, Grant  R E, Tang  D. Fibular strut grafting for fibrous dysplasia of the femoral neck.  J Natl Med Assoc. 1992;;  84 (10) 893-897
  • 39 Erlemann  R, Edel  G, Roessner  A, Müller-Miny  H. Ermittlung der Wachstumsrate tumoröser Raumforderungen des Knochens.  Radiologe. 1994;;  34 53-58
  • 40 Ewerbeck  V, Man  H. Differentialdiagnose der benignen Knochentumoren. Klinik und bildgebende Verfahren.  Orthopäde. 1995;;  24 15-23
  • 41 Cotta  H, Becker  W. Schwierige diagnostische und therapeutische Situationen bei malignen Knochentumoren und ähnlichen Erkrankungen.  Z Orthop. 1979;;  117 (2) 216-223
  • 42 Halawa  M, Aziz  Z Z. Chondrosarcoma in Fibrous Dysplasia of the Pelvis. A case Report and Review of the Literature.  J Bone Joint Surg. 1984;;  66-B 760-764

Dr. med. Norbert J. Lindner

Klinik und Poliklinik für Allgemeine OrthopädieDer Westfälischen Wilhelms-Universität Münster

Albert-Schweitzer-Str. 32

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Email: E-mail: Lindnen@uni-muenster.de

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