Thymuskarzinoid bei multipler endokriner Neoplasie Typ I

 

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Zusammenfassung

Ein 44jähriger Patient erlitt eine Thrombose der linken Vena subclavia. Als Ursache stellte sich ein atypisches Thymuskarzinoid des vorderen Mediastinums ohne Karzinoid-Syndrom heraus. Nach dreimaliger neoadjuvanter Chemotherapie mit Doxorubicin, Cisplatin, Vincristin und Cyclophosphamid konnte der primär nicht resezierbare Tumor operativ entfernt werden. Danach fielen Erhöhungen von alkalischer Phosphatase und Parathormon auf. Die subtotale Parathyreoidektomie ergab hyperplastische Epithelkörperchen. Bei langjähriger Ulcusdiathese, die trotz einer 10 Jahre zuvor durchgeführten Billroth-II-Operation fortbestand, war ein Gastrinom zu vermuten. Serum-Gastrin, Magensekretionsanalyse und Sekretin-Stimulationstest bestätigten diese Diagnose. Rezidivierende Schwächezustände und Synkopen des Patienten ließen sich bei niedrigen Blutzuckerwerten und positivem C-Peptid-Suppressionstest im Sinne eines Insulinoms interpretieren. Hinweise auf eine Überfunktion von Hypophyse oder Nebennieren ergaben sich nicht. Schließlich konnte bei negativer Familienanamnese die Diagnose einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ I (MEN I) mit gleichzeitigem Bestehen von primärem Hyperparathyreoidismus, Gastrinom, Insulinom und Thymuskarzinoid gestellt werden. Eine Somatostatinrezeptor-Szintigraphie ermöglichte die Lokalisationsdiagnostik von MEN I mit Anreicherungen in Thorax und Abdomen.

Abstract

Thrombosis of the left subclavian vein occurred in a 44-year-old man. It was found to be caused by an atypical thymus carcinoid of the anterior mediastinum without carcinoid syndrome. Primary resection was not possible, but it was removed after three cycles of neoadjuvant chemotherapy with doxorubicin, cisplatin, vincristin and cyclophosphamide. Increased concentrations of alkaline phosphatase and parathormone were then noted. Subtotal parathyroidectomy revealed hyperplastic parathyroids. A gastrinoma was suspected from a history of peptic ulcer for many years which had persisted despite a Billroth II gastric resection 10 years ago. Serum gastrin, analysis of gastric secretion and a secretin-stimulating test confirmed the diagnosis. Recurrent episodes of weakness and syncope, in the presence of low blood sugar levels and a positive C-peptide suppression test, were interpreted as due to an insulinoma. There was no evidence of increased hypophyseal or adrenal function. Finally, in the absence of a family history, multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1) was diagnosed with co-existing primary hyperparathyroidism, gastrinoma, insulinoma and thymus carcinoid. Somatostatin-receptor scintigraphy provided localization of the MEN 1 with enrichment in the thorax and abdomen.