Hereditäre Drusen der Bruchschen Membran. II. Untersuchung von Semidünnschnitten und elektronenmikroskopischen Ergebnissen

 

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Zusammenfassung

Bei einem Patienten mit hereditären Drusen der Bruchschen Membran konnte das Auge licht- sowie elektronenmikroskopisch untersucht werden. Dabei zeigte sich eine schrittweise Entwicklung der Drusen. Es bildeten sich finger- und pilzförmige Verdikkungen der Basalmembran des Pigmentepithels und schließlich große Drusen mit deutlicher radiärer und laminärer Schichtung. Das körnige Drusenmaterial besteht aus Zelldetritus und Kollagen. Durch gliöse Umwandlung der Zellen des Pigmentepithels und Proliferation bildete sich eine neue Schicht, welche die Zäpfchen- und Stäbchenschicht von der Bruchschen Membran trennt. Bei den vereinzelten Defekten der Bruchschen Membran dürfte es sich um Artefakte handeln. Proliferation und Invasion von Fasern und Gefäßen der Aderhaut in den subretinalen Raum wurde nicht beobachtet und hat auch offensichtlich keine entscheidende Bedeutung für die Entwicklung der Krankheit.

Summary

Examination of a bulbus from a patient with hereditary drusen of Bruch's membrane revealed gradual development of drusen from fingerlike and fungous projections of the basal membrane of the retinal pigment epithelium culminating in large deposits with a conspicuousradialandlaminararrangement. Thegranular material which formed the drusen contained cellular debris as well as fragments of the fibrous long-spacing collagen. Cells of the pigment epithelium proliferated as metaplastic glial cells with formation of a new stratum separating the layer of cones and rods from Bruch's membrane. Transmembranous fibrovascular proliferation from the choroid into the periretinal space was not encountered and does not seem to play a decisive role in the pathogenesis of the disease.