Okuläre Nebenwirkung der Deferoxamin-Therapie bei aplastischer Anämie mit transfusionsbedingter Hämochromatose

 

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Zusammenfassung

Hintergrund Der Chelatbildner Deferoxamin (Desferal®) wird seit über 30 Jahren eingesetzt zur Therapie der Hämochromatose. Okuläre Veränderungen wurden erst in den letzten Jahren beschrieben. In vielen Fällen war jedoch der Anteil der Grunderkrankung im Verhältnis zur Deferoxamin-Nebenwirkung nicht klar. Wir berichten über einen Patienten, welcher unter Deferoxamin-Therapie wegen einer transfusionsbedingten Hämochromatose ernsthafte okuläre Nebenwirkungen zeigte.

Anamnese und BefundEin achtjähriger Junge wurde zur Basisuntersuchung vor Deferoxamin-Therapie in der Augenklinik vorgestellt. Die Deferoxamin-Therapie war notwendig zur Behandlung einer transfusionsbedingten Hämochromatose. Der Junge hatte seit 3 Jahren eine mit multiplen Bluttransfusionen behandelte aplastische Anämie. Der ophthalmologische Befund war bis auf eine kleine Linsenkortextrübung, eine Tortuositas vasorum, sowie Unregelmäßigkeiten im Bereich des retinalen Pigmentepithels unauffällig. 4 Monate nach begonnener Deferoxamin-Therapie kam es zu Visusabfall, Farbsehstörungen, Gesichtsfelddefekten, pathologisch veränderten elektrophysiologischen Untersuchungsergebnissen sowie deutlicher Zunahme der Hypo- und Hyperpigmentierungen im Bereich des retinalen Pigmentepithels.

Therapie und VerlaufDie Deferoxamin-Behandlung wurde ausgesetzt. Über einen Zeitraum von 3 Monaten normalisierten sich die funktionellen Parameter und der morphologische Befund stabilisierte sich. Die subnormalen elektrophysiologischen Parameter erholten sich jedoch nur inkomplett. In der Folgezeit kam es unter reduzierter Dosierung der Deferoxamin-Therapie unter engmaschiger ophthalmologischer Verlaufskontrolle nicht zu einer weiteren Befundverschlechterung.

Schlußfolgerungen Die Deferoxamin-Therapie kann zu ernsthaften, teilweise irreversiblen okulären Nebenwirkungen führen. Zur ophthalmologischen Verlaufskontrolle hat sich bei unserem Patienten das Dämmerungssehen als empfindlichster und zugleich einfach zu prüfender Parameter am geeignetsten gezeigt.

Summary

Background Deferoxamine, an iron chelating agent, has been used for the treatment of hemochromatosis for more than 30 years. Ocular toxicity has begun to be reported only in the last few years. In most cases differentiation of the true etiology, i.e. the underlying disease versus the toxicity of the substance, is not clear. We report a patient with development of severe ocular toxicity during treatment with deferoxamine for transfusional hemochromatosis.

History and signsAn 8-year-old boy was routinely evaluated in the eye clinic before initiation of treatment with deferoxamine. Over the last three years the boy had developed a transfusional hemochromatosis after multiple blood transfusions for his aplastic anemia. Ophthalmologic examination displayed normal anterior segments with the exception of a unilateral small opacification of the posterior lens cortex, bilateral tortuous vessels, and mottling of the retinal pigment epithelium. After four months the patient developed a decrease in visual acuity, distortion of color vision, visual field defects, alteration of electrophysiological parameters, and severe changes of the retinal pigment epithelium.

Therapy and outcomeThe deferoxamine was discontinued. Over a period of 3 months the patient displayed a normalization of visual acuity and visual fields. The changes of the retinal pigment epithelium and electrophysiological parameters showed further deterioration and did not return to normal. The patient subsequently was restarted on an adequate treatment dose of deferoxamine and maintained an essentially uneventful course with close ophthalmologic follow-up.

Conclusion Deferoxamine can cause severe ocular toxicity with incomplete recovery. Measurement of dark adaptation was especially valuable for follow-up examination.