Download PDF
Intensivmedizin up2date 2008; 4(2): 113-132
DOI: 10.1055/s-2007-995411
Internistische Intensivmedizin

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Eklampsie und HELLP-Syndrom

Gisbert  Knichwitz, Walter  Klockenbusch
Further Information

Publication History

Publication Date:
13 February 2008 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints All articles of this category

Kernaussagen

Die schwangerschaftsinduzierte Hypertonie bezeichnet das nach der 20. SSW erstmalige Auftreten einer arteriellen Hypertonie in Ruhe mit einem diastolischen Wert über 90 mm Hg oder einem systolischen Wert über 140 mm Hg. Kommt es neben der schwangerschaftsinduzierten Hypertonie zu einer begleitenden Proteinurie von über 300 mg/l, so wird dies als Präeklampsie definiert. Das zusätzliche Auftreten von neurologischen Symptomen mit Konvulsionen wird als Eklampsie bezeichnet. Die Beteiligung von Leber und Blutgerinnungssystem führt zu dem an laborchemischen Veränderungen orientierten HELLP-Syndrom (Hemolysis [H], elevated liver enzymes [EL], low platelet count [LP]).

Die Inzidenz der Präeklampsie liegt bei 5 - 10 %, die der Eklampsie bei 0,05 % und des HELLP-Syndroms bei 0,6 %.

Die Ätiologie ist bis heute unbekannt. Die Symptome werden als eine inadäquate Antwort der Mutter auf ihre Schwangerschaft verstanden, wobei der plazentaren Ischämie eine zentrale Bedeutung beigemessen wird. Die endotheliale Dysfunktion mit konsekutiver Minderperfusion in der Mikrostrombahn der einzelnen Organe und Organsysteme ist ein pathophysiologischer Schlüssel zur Erklärung der verschiedenen Symptome dieser Krankheitsgruppe.

Klinik. Es handelt sich um eine Multiorganerkrankung mit teilweise schubartigem Verlauf, wobei das klinische Bild durch eine vielgestaltige Symptomatik gekennzeichnet ist. Der Verlauf und die Ausprägung der Erkrankung sind individuell und im Einzelnen schwer kalkulierbar. Es ist zudem nicht möglich, die Organmanifestation vorauszusagen. So kann bei einer Patientin nur die arterielle Hypertonie im Vordergrund stehen, bei einer anderen zusätzlich eine Leber- oder Nierenbeteiligung dominieren.

Hämodynamik. Bei schwerer Präeklampsie, Eklampsie oder HELLP-Syndrom ist vor therapeutischer Intervention der periphere Gefäßwiderstand erhöht und das Herzzeitvolumen erniedrigt. Das Plasmavolumen ist gegenüber einer Normalschwangerschaft deutlich vermindert mit einem entsprechend erhöhten Hämatokrit.

Zentralnervensystem. Prodromi einer Enzephalopathie sind Kopfschmerz und Sehstörungen in Form von Lichtscheu, Flimmerskotomen, Doppelbildern und Visusverlust. Objektive Symptome, wie Hyperreflexie, motorische Unruhe und Bewusstseinsstörungen zeigen drohende Konvulsionen im Sinne der Eklampsie an. Diese können auch intra oder post partum auftreten.

Respiration. Für eine respiratorische Insuffizienz kommen differenzialdiagnostisch vor allem Enzephalopathie, Lungenödem und Pneumonie in Betracht. Ein Lungenödem kann auch bis zu 72 Stunden nach der Entbindung auftreten.

Nierenfunktion. Ein akutes Nierenversagen ist eher selten. Da es sich meist um eine reversible akute tubuläre Nekrose handelt, hat es eine gute Prognose.

Leberfunktion. Ein ischämischer Verlust der Leberzellintegrität mit Transaminasenanstieg lässt sich mit unterschiedlicher Häufigkeit bereits bei Patientinnen mit Präeklampsie oder Eklampsie nachweisen, ohne dass weitere Zeichen eines HELLP-Syndroms bestehen.

Leberfunktion und HELLP-Syndrom. Die Definition des HELLP-Syndroms fordert neben dem obligaten Transaminasenanstieg und Thrombozytenabfall den Nachweis einer Hämolyse. Kardinalsymptom ist der rechtsseitige Oberbauchschmerz. Die gefährlichste Komplikation ist die Leberruptur. Ihr gehen häufig subkapsuläre oder intrahepatische Hämatome voraus. Subkapsuläre Hämatome können frühzeitig sonographisch nachgewiesen werden, bei intrahepatischen Hämatomen kommt es zu einem fulminanten Transaminasenanstieg.

Überwachung. Die mütterliche und fetale Prognose wird v. a. durch die auftretenden Komplikationen bestimmt. Daher ist eine intensive Überwachung mit rechtzeitiger therapeutischer Intervention zwingend erforderlich.

Therapie. Die einzige bisher bekannte kausale Therapie ist die Beendigung der Schwangerschaft und sollte insbesondere bei den schweren Verlaufsformen mit Organbeteiligung frühzeitig angestrebt werden. Die intensivmedizinische Behandlung ist daher nur symptomatisch auf die Beherrschung der Komplikationen Hypovolämie, Hypertonie, Konvulsion, Oligurie, Ateminsuffizienz und Gerinnungsstörung gerichtet.

Forcierte oder abwartende Geburtseinleitung. Bei intensiver mütterlicher und fetaler Überwachung kann das Belassen des Fetus in utero insbesondere zur Förderung der Lungenreifung bis zur 34. SSW gerechtfertigt sein. Die Fortsetzung der Schwangerschaft unter strenger intensivmedizinischer Überwachung kann die perinatale Morbidität und Mortalität verbessern. Da auch die Prognose einer Sectio caesarea außerhalb eines HELLP-Schubes günstiger ist, ist ein initialer Stabilisierungsversuch auch bei einem HELLP-Syndrom gerechtfertigt.

Kolloidale Volumensubstitution. Eine gezielte Anhebung des verminderten Intravasalvolumens ist Voraussetzung und begleitende Komponente einer antihypertensiven Therapie.

Antihypertensive Therapie. Eine antihypertensive Therapie muss ab einem diastolischen Blutdruck von 110 mmHg eingeleitet werden. Ziel ist es, den diastolischen Wert zwischen 90 und 105 mmHg bzw. den systolischen Wert unter 170 mmHg einzustellen, um die Gefahr zerebraler Blutungen zu mindern, ohne jedoch den uteroplazentaren Blutfluss zu verschlechtern.

Antikonvulsive Therapie. Eine antikonvulsive Therapie muss bei Eklampsie zwingend eingeleitet werden. Magnesium ist das Medikament erster Wahl zur weiteren Prävention und Behandlung von Konvulsion und Hyperreflexie.

Therapie von Gerinnungsstörungen. Gerinnungsstörungen werden nach Klinik durch Substitution von Fresh Frozen Plasma oder Thrombozytenkonzentrate behandelt.

Literatur

  • 1 American CoOaG .Hypertension in Pregnancy The Committee on Terminology of the American College of Obstetricians and Gynecologists. Washington, DC; American College of Obstetricians and Gynecologists 1996
    Google Scholar
  • 2 American CoOaG .ACOG practice bulletin. Diagnosis and management of preeclampsia and eclampsia. Number 33, January 2002. International Journal of Gynecology and Obstetrics 2002 77: 67-75
    Google Scholar
  • 3 Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: A severe consequence of hypertension in pregnancy.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1982;  142 159-167
    PubMedGoogle Scholar
  • 4 National Hight Blood Pressure Education Program Working Group . Report on High Blood Pressure in Pregnancy.  Am J Obst Gynecol. 1990;  163 1689-1712
    PubMedGoogle Scholar
  • 5 Cook D J, Sibbald W J, Vincent J-L. et al . Evidence based critical care medicine: What is it and what can it do for us?.  Critical Care Medicine. 1996;  24 334-337
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 6 Afifi Y, Churchill D. Pharmacological treatment of hypertension in pregnancy.  Curr Pharm Des. 2003;  9 1745-1753
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 7 Sibai B M. Diagnosis and management of gestational hypertension and preclampsia.  Obstetrics and Gynecology. 2003;  102 181-192
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 8 Welsch H, Krone H A. Mütterliche Mortalität bei HELLP-Syndrom in Bayern 1983 - 1992.  Zentralblatt für Gynäkologie. 1994;  116 202-206
    PubMedGoogle Scholar
  • 9 Sibai B M, Caritis S N, Thom E. et al . Prevention of Preeclampsia with low-dose aspirin in healthy, nulliparous pregnant women.  The New England Journal of Medicine. 1993;  329 1213-1218
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 10 CLASP . A randomised trial of low dose aspirin for the prevention and treatment of pre-eclampsia among 9364 pregnant women.  Lancet. 1994;  343 619-629
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 11 Douglas K A, Redman C WG. Eclampsia in the United Kingdom.  British Medical Journal. 1994;  309 1395-1400
    PubMedGoogle Scholar
  • 12 Sibai B M. Eclampsia - VI. Maternal - perinatal outcome in 254 consecutive cases.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1990;  163 1049-1055
    PubMedGoogle Scholar
  • 13 Rath W. Agressives versus konservatives Vorgehen beim HELLP-Syndrom - eine Standortbestimmung.  Geburtshilfe und Frauenheilkunde. 1996;  56 265-271
    Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • 14 Reubinoff B E, Schenker J G. HELLP syndrome - a syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count - complicating preeclampsia-eclampsia.  International Journal of Gynecology and Obstetrics. 1991;  36 95-102
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 15 Sibai B M, Ramadan M K, Usta I. et al . Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome).  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1993;  169 1000-1006
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 16 Boxer L M, Malinow A M. Pre-eclampsia and eclampsia.  Current Opinion in Anaesthesiology. 1997;  10 188-198
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 17 Roberts J M, Cooper D W. Pathogenesis and genetics of preeclampsia.  Lancet. 2001;  357 53-56
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 18 Sibai B M, Gordon T, Thom E. et al . Risk factors for preeclampsia in healthy nulliparous women: a prospective multicenter study.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1995;  172 642-648
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 19 Stone J L, Lockwood C J, Berkowitz G S. et al . Risk factors for severe preeclampsia.  Obstetrics and Gynecology. 1994;  83 357-361
    PubMedGoogle Scholar
  • 20 Dekker G A, Van Geijn H P. Endothelial dysfunction in preeclampsia. Part I: Primary prevention. Therapeutic perspectives.  Journal of Perinatology Medicine. 1996;  24 99-117
    PubMedGoogle Scholar
  • 21 Frey L. Gestose und HELLP-Syndrom.  Anaesthesist. 1997;  46 732-747
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 22 Knichwitz G, Louwen F. Intensivmedizin in der Schwangerschaft. In: Van Aken H, Reinhart K, Zimpfer M (eds) Intensivmedizin. Stuttgart, New York; Thieme 2001: 1299-1313
    Google Scholar
  • 23 Knichwitz G, Prien T. Intensivmedizinische Aspekte bei Präeklampsie - Eklampsie.  Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie. 1991;  26 342-346
    Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • 24 Ballegeer V C, Spitz B, De Baene L A. et al . Platelet activation and vascular damage in gestational hypertension.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1992;  166 629-633
    PubMedGoogle Scholar
  • 25 Friedman S A, De Groot C JM, Taylor R N. et al . Plasma cellular fibronectin as a measure of endothelial involvement in preeclampsia and intrauterine growth retardation.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1994;  170 838-841
    PubMedGoogle Scholar
  • 26 Davidge S T, Signorella A P, Hubel C A. et al . Distinct factors in plasma of preeclamptic women increase endothelial nitric oxide or prostacyclin.  Hypertension. 1996;  28 758-764
    PubMedGoogle Scholar
  • 27 Tsukimori K, Maeda H, Shingu M. et al . Possible mechanism of vascular damage in pre-eclampsia.  Journal of Human Hypertension. 1994;  8 177-180
    PubMedGoogle Scholar
  • 28 Friedman S A. Preeclampsia: a review of the role of prostaglandins.  Obstetrics and Gynecology. 1988;  71 122-137
    PubMedGoogle Scholar
  • 29 Davidge S T, Hubel C A, Brayden R D. et al . Sera antioxidant activity in uncomplicated and preeclamptic pregnancies.  Obstetrics and Gynecology. 1992;  79 897-901
    PubMedGoogle Scholar
  • 30 Wang Y, Walsh S W, Guo J, Zhang J. The imbalance between thromboxane and prostacyclin in preeclampsia is associated with an imbalance between lipid peroxides and vitamin E in maternal blood.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1991;  165 1695-1700
    PubMedGoogle Scholar
  • 31 Mastrogiannis D S, O’Brian W F, Krammer J, Benoit R. Potential role of endothelin-1 in normal and hypertensive pregnancies.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1991;  165 1711-1716
    PubMedGoogle Scholar
  • 32 Myatt L, Brewer A S, Langdon G, Brockmann D E. Attenuation of vasoconstrictor effects of thromboxane and endothelin by nitric oxide in the human fetal-placental circulation.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1992;  166 224-230
    PubMedGoogle Scholar
  • 33 Brown M A, Zammit V C, Mitar D M. Extracellular fluid volumes in pregnancy-induced hypertension.  Journal of Hypertension. 1992;  10 61-68
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 34 Hays P M, Cruikshank D P, Dunn L J. Plasma volume determination in normal and preeclamptic pregnancies.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1985;  151 985-966
    PubMedGoogle Scholar
  • 35 Mushambi M C, Halligan A W, Williamson K. Recent developments in the pathophysiology and management of pre-eclampsia.  British Journal of Anaesthesia. 1996;  76 133-148
    PubMedGoogle Scholar
  • 36 Visser W, Wallenburg H CS. Central hemodynamic observation in untreated preeclamptic patients.  Hypertension. 1991;  17 1072-1077
    PubMedGoogle Scholar
  • 37 Royburt M, Seidman D, Serr D, Mashiach S. Neurologic involvement in hypertensive disease of pregnancy.  Obstetrics and Gynecology. 1991;  46 656-661
    PubMedGoogle Scholar
  • 38 Seidman D S, Sen D M, Ben-Rafael Z. Renal and ocular manifestations of hypertensive diseases of pregnancy.  Obstetrics and Gynecology. 1991;  46 71-78
    PubMedGoogle Scholar
  • 39 Sibai B M, Mabie B C, Harvey C J, Gonzalez A R. Pulmonary edema in severe preeclampsia-eclampsia: Analysis of thirty-seven consecutive cases.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1987;  156 1174-1179
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 40 Desai D K, Moodley J, Naidoo D P, Bhorat I. Cardiac abnormalities in pulmonary oedema associated with hypertensive crises in pregnancy.  British Journal of Obstetrics and Gynaecology. 1996;  103 523-528
    PubMedGoogle Scholar
  • 41 Schiff E, Friedman S A, Kao L, Sibai B M. The importance of urinary protein excretion during conservative management of severe preeclampsia.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1996;  175 1313-1316
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 42 Chua S, Redman C W. Prognosis for pre-eclampsia complicated by 5 g or more of proteinuria in 24 hours.  European Journal of Obstetrics and Gynecology Reproducy Biology. 1992;  43 9-12
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 43 Wolf J L. Liver desease in pregnancy.  Medical Clinics of North America. 1996;  80 1167-1187
    PubMedGoogle Scholar
  • 44 Salfelder A, Kagerah M, Nugent W, Blees M. Diagnostische Probleme beim HELLP-Syndrom - Dargestellt anhand von 20 Fallbeispielen.  Zentralblatt für Gynäkologie. 1993;  115 433-445
    PubMedGoogle Scholar
  • 45 Rath W, Loos W, Kuhn W. Diagnostische und therapeutische Probleme beim HELLP-Syndrom.  Zeitschrift für Geburtshilfe und Perinatologie. 1992;  196 185-192
    PubMedGoogle Scholar
  • 46 Wilke G, Rath W, Schutz E. et al . Haptoglobin as a sensitive marker of hemolysis in HELLP-syndrome.  International Journal of Gynecology and Obstetrics. 1992;  39 29-34
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 47 Rath W, Loos W, Graeff H, Kuhn W. Das HELLP-Syndrom.  Gynäkologe. 1992;  25 430-440
    PubMedGoogle Scholar
  • 48 Martin J N, Blake P G, Perry K G. et al . The natural history of HELLP syndrome: Patterns of disease progression and regression.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1991;  164 1500-1513
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 49 Knox T A, Olans L B. Liver disease in pregnancy.  The New England Journal of Medicine. 1996;  335 569-576
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 50 Schwartz M L, Lien J M. Spontaneous liver hematoma in pregnancy not clearly associated with preeclampsia: A case presentation and literature review.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1997;  176 1328-1333
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 51 Neiger R, Contag S A, Coustan D R. The resolution of preeclampsia-related thrombocytopenia.  Obstetrics and Gynecology. 1991;  77 692-695
    PubMedGoogle Scholar
  • 52 Rath W, Wieding J U, Kuhn W. Neue Erkenntnisse über hämostasiologische Veränderungen bei Gestose und HELLP-Syndrom für die klinische Praxis.  Geburtshilfe und Frauenheilkunde. 1991;  51 741-746
    Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • 53 Nolan T E, Wakefield M L, Devoe L D. Invasive hemodynamic monitoring in obstetrics. A critical review of its indications, benefits, complications, and alternatives.  Chest. 1992;  101 1429-1433
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 54 Sibai B M, Mercer B M, Schiff E, Friedman S A. Aggressive versus expectant management of severe preeclampsia at 28 to 32 weeks gestation: a randomized controlled trial.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1994;  171 818-822
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 55 Visser W, Wallenburg H CS. Temporising management of severe pre-eclampsia with and without the HELLP-syndrome.  British Journal of Obstetrics and Gynaecology. 1995;  102 111-117
    PubMedGoogle Scholar
  • 56 Toppozada M K. Role of prostaglandins in pre-eclampsia.  Acta obstetrica et gynecologica scandinavica. 1990;  69 375-377
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 57 Fox J G, Sutcliffe N P, Walker J J, Allison M EM. Postpartum eclampsia and acut renal failure: treatment with prostacyclin. Case report.  British Journal of Obstetrics and Gynaecology. 1991;  98 400-402
    PubMedGoogle Scholar
  • 58 Beaufils M, Uzan S, Donsimoni R, Colau C. Prevention of preeclampsia by early antiplatelet therapy.  Lancet. 1985;  1 840-842
    PubMedGoogle Scholar
  • 59 Wallenburg H CS, Dekker G A, Makovitz J W, Rotmans P. Low-dose-aspirin prevents pregnancy induced hypertension and preeclampsia in angiotensin sensitive primigravidae.  Lancet. 1986;  1 1-3
    PubMedGoogle Scholar
  • 60 Benedetti T J, Kates R, Williams V. Hemodynamic observations in severe preeclampsia complicated by pulmonary edema.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1985;  152 330-334
    PubMedGoogle Scholar
  • 61 Friedman S A, Kee-Hak L, Baker C A, Repke J T. Phenytoin versus magnesium sulphate in pre-eclampsia: a pilot study.  American Journal of Perinatology. 1993;  10 233-238
    Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • 62 The ETCG . Which anticonvulsant for women with eclampsia? Evidence from the Collaborative Eclampsia Trial.  Lancet. 1995;  345 1455-1463
    PubMedGoogle Scholar
  • 63 Sibai B M. Magnesium sulfate is the ideal anticonvulsant in preeclampsia-eclampsia.  American Journal of Obstetricians and Gynecologists. 1990;  162 1141-1145
    PubMedGoogle Scholar
  • 64 Sibai B M. Diagnosis and management of gestational hypertension and preeclampsia.  Obstet Gynecol. 2003;  102 181-192
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 65 Hill K. Making deaths count.  Bull World Health Organ. 2006;  84 162
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 66 Duley L, Henderson-Smart D J, Meher S, King J F. Antiplatelet agents for preventing preeclampsia and its complications.  Cochrane Database Syst Rev. 2007;  2 CD004659
    PubMedGoogle Scholar
  • 67 Duley L, Henderson-Smart D J, Meher S, King J F. Antiplatelet agents for preventing preeclampsia and its complications.  Cochrane Database Syst Rev. 2007;  18 CD004659
    PubMedGoogle Scholar
  • 68 Ganzevoort W, Rep A, Bonsel G J, Fetter W PF, van Sonderen L, De Vries J IP, Wolf H. A randomised controlled trial comparing two temporising management strategies, one with and one without plasma volume expansion, for severe and early onset pre-eclampsia.  BJOG. 2005;  112 1358-1368
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 69 The Magpie Trial Collaborative Group . Do women with pre-eclampsia, and their babies, benefit from magnesium sulphate? The Magpie Trial. A randomised, placebo-controlled trial.  Lancet. 2002;  359 1877-1890
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 70 Magee L, Miremadi S, Li J, Cheng C, Ensom M HH, Carleton B, Cote A M, Dadelszen P von. Therapy with both magnesium sulphate and nifedipine does not increase the risk of serious magnesium-related maternal side-effects in women with preeclampsia.  Am J Obstet Gynecol. 2005;  193 153-163
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 71 Magee L A, Cham C, Waterman E J, Ohlsson A, Dadelszen P von. Hydralazine for treatment of severe hypertension in pregnancy: meta-analysis.  BMJ. 2003;  327 955-960
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 72 Duley L, Galmezoglu A M, Henderson-Smart D J. Magnesium sulfate and other anticonvulsants for women with preeclampsia.  Cochrane Database Syst Rev. 2003;  2 CD000025
    PubMedGoogle Scholar

Prof. Dr. med. Gisbert Knichwitz

Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie und operative Intensivmedizin

Universitätsklinikum Münster

Albert-Schweitzerstr. 33

48149 Münster

Email: knichwi@uni-muenster.de

      >