Feminizing Genital Reconstruction: Experience with 52 Cases of Ambiguous Genitalia

 

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Abstract

Aim: The last decade witnessed the introduction of different modifications and even new techniques for feminizing genitoplasty. The claim was that the classical Hendren's procedure was associated with unsatisfactory results. At the King Khalid University Hospital, the Hendren's operation was the procedure of choice for feminizing genitoplasty. In this report, we describe our experience with a total of fifty-two cases of ambiguous genitalia. We understand that this comes in the midst of growing criticism of the Hendren's procedure.

Materials and Methods: The medical records of 52 consecutive patients with ambiguous genitalia who underwent feminizing genital reconstruction were reviewed. Forty-five patients (86.5 %) had congenital adrenal hyperplasia (CAH), 3 patients had testicular feminization syndrome, 2 patients had mixed gonadal dysgenesis, one patient had vaginal atresia with Kaufman's syndrome and one patient had isolated congenital clitoromegaly. Age at first presentation ranged between 1 day to 15 years. Feminizing genital reconstruction using Hendren's technique was carried out as a single stage procedure in 29 (55.81 %) patients and as staged surgery in 23 (44.2 %) patients. A total of 50 clitoral operations and 43 vaginoplasties were performed. Follow-up ranged from 6 months to 12 years (mean 3œ years). The surgical results were analyzed and complications documented.

Results: Reconstruction was completed in 47 (90.2 %) patients. Thirty-six (78.2 %) patients had a satisfactory genital appearance with normal looking clitoris. Seven patients required revision clitoroplasty. Thirty-six (83.7 %) patients had a good size vagina appropriate for age. Seven patients (16.2 %) had vaginal stenosis and two had revision vaginoplasty with good results. Postoperative complications included urethral fistula (one patient), meatal stenosis (one patient), and transient neurogenic bladder (one patient). The final cosmetic results were considered excellent in 40 (85.1 %), fair in 4 patients, and poor in 3 patients.

Conclusion: The Hendren's techniques of flap vaginoplasty for low confluence and vaginal pull-through for high confluence offer satisfactory cosmetic and functional results. Long-term follow-up is necessary to ensure social and psychosexual adjustment.

Résumé

Objectif: Depuis une dizaine d'années, nous assistons à l'introduction de modifications ou même de nouvelles techniques de génitoplastie féminisante. Pour certains, la technique classique d'Hendren ne donnerait pas de résultats satisfaisants. A l'Hôpital Universitaire du Roi Khalid, l'intervention d'Hendren est la technique de choix. Sachant que notre rapport survient au moment d'une critique grandissante de la technique d'Hendren, nous présentons notre expérience à partir d'une série de 52 cas d'ambiguïté génitale.

Matériaux et Méthodes: Nous avons analysé les dossiers de 52 patients consécutifs présentant des organes génitaux ambigus traités par génitoplastie féminisante. Il s'agissait d'une hyperplasie surrénale chez 45 patientes (86,5 p.100), un syndrome de testicule féminisant chez 3, une dysgénèsie gonadique chez 2, une atrésie vaginale avec syndrome de Kaufman chez un et une clitoromégalie congénitale isolée chez un. L'âge des patients était de 1 jour à 15 ans. La reconstruction génitale feminisante utilisant la technique d'Hendren était réalisée en un seul temps opératoire chez 29 patientes (55,81 p.100) et en deux temps chez 23 (44,2 p.100). Au total, 50 interventions pour clitoroplastie et 43 pour vaginoplastie étaient réalisées. Le suivi moyen est de 3,5 ans (extrêmes 6 mois à 12 ans). Nous avons analysé les résultats et les complications.

Résultats: Une reconstruction complète était réalisée chez 47 patientes (90,2 p.100). L'aspect des organes génitaux externes était satisfaisant chez 36 patientes (78,2 p.100) avec un clitoris d'aspect normal. La taille du vagin était satisfaisante pour l'âge chez 36 patientes (83,7 p.100). Une sténose vaginale persistait chez 7 patientes (16,2 p.100) dont deux ayant subi une vaginoplastie de révision avec de bons résultats. Les complications postopératoires étaient une fistule urétrale (un patient), une sténose du méat (un patient) et une vessie neurologique transitoire (un patient). Les résultats cosmétiques étaient jugés excellents chez 40 patientes (85,1 p.100), moyens chez 4 et mauvais chez 3.

Conclusion: Les techniques d'Hendren de vaginoplastie par lambeau en cas de confluence basse ou par la méthode «pull-through» en cas de confluence haute permettent des résultats cosmétiques et fonctionnels satisfaisants. Un suivi à plus long terme est nécessaire pour s'assurer du bon résultat social et psychosexuel.

Resumen

Objetivo: En la última década se han introducido modificaciones y nuevas técnicas de genitoplastia feminizante a causa de los supuestos resultados insatisfactorios del procedimiento clásico del Hendren. En nuestro Hospital la operación de Hendren ha sido el procedimiento de elección para la genitoplastia feminizante. En este artículo describimos nuestra experiencia con un total de 52 casos de genitales ambiguos. Somos conscientes de que esta revisión se hace en un momento de crítica de dicha operación.

Material y Métodos: Se revisaron las historias de 52 pacientes consecutivos con genitales ambiguos que sufrieron genitoplastia feminizante. 45 pacientes (86.5 %) tenían hiperplasia suprarrenal congénita (CAH), 3 síndrome de feminización testicular, 2 disgenesia gonadal mixta, 1 atresia vaginal con síndrome de Kaufman y 1 con clitoromegalia congénita aislada. La edad de presentación osciló entre un día y 15 años. La reconstrucción genital feminizante usando la técnica de Hendren se llevó a cabo en un solo tiempo en 29 (55.8 %) y en más un tiempo en 23 (44.2 %). Realizamos un total de 50 operaciones clitorídeas y 43 vaginoplastias. El seguimiento osciló entre 6 meses y 12 años (media 3 œ años). Se analizaron los resultados quirúrgicos así como las complicaciones.

Resultados: Se completó la reconstrucción en 47 (90.2 %). 36 de ellos (78.2 %) tenían una apariencia genital satisfactoria con clítoris de aspecto normal. 7 niñas requirieron una revisión de la clitoroplastia. 36 pacientes (83.7 %) tenían vagina de tamaño apropiada para la edad. 7 (16.2 %) tenían estenosis vaginal y en 2 hubo que realizar una nueva vaginoplastia con buenos resultados. Las complicaciones postoperatorias incluyeron una fistula uretral, una estenosis meatal y una vejiga neurógena transitoria. Los resultados cosméticos finales fueron excelentes en 40 pacientes (85 %), buenos en 4 y malos en 3.

Conclusión: Las técnicas de vaginoplastia de colgajo de Hendren para la confluencia vaginal baja y descenso vaginal para la alta ofrecen resultados cosméticos y funcionales satisfactorios. Es necesario un seguimiento a largo plazo para juzgar el resultado en el plano social y psicosexual.

Zusammenfassung

Das letzte Jahrzehnt hat unsere Erfahrungen und unser Wissen über die feminisierende Genitoplastik durch neue Techniken erweitert. Es wurde jedoch geklagt, dass das klassische Verfahren nach Hendren häufig mit unbefriedigenden Ergebnissen assoziiert sei. Aus diesem Grunde werden in der vorliegenden Arbeit die Ergebnisse der feminisierenden Genitoplastik nach Hendren an der King Khalid Universität vorgestellt. Der Eingriff wurde bei 52 Patientinnen durchgeführt. 45 Patientinnen (86,5 %) litten unter einem AGS, 3 Patientinnen unter einer testikulären Feminisierung, 2 wiesen eine gemischte Gonadendysgenesie, 1 Mädchen eine Vaginalatresie mit Kaufman-Syndrom und ein weiteres eine isolierte, angeborene Klitorishypertrophie auf. Das Alter bei der ersten Vorstellung in unserem Hause lag zwischen 1 Tag und 15 Jahren. Die von Hendren publizierte Technik wurde bei 29 Mädchen (55,8 %) als einzeitiges Verfahren, bei 23 (44,2 %) als zweizeitige Technik durchgeführt. Insgesamt wurden 50 Klitorisreduktionsplastiken und 43 Vaginalrekonstruktionen durchgeführt. Der Nachuntersuchungszeitraum lag zwischen 6 Monaten und 12 Jahren (Durchschnitt 3,5 Jahre). Die chirurgischen Ergebnisse wurden analysiert und die Komplikationen gesondert betrachtet.

Ergebnisse: Eine komplette Rekonstruktion war bei 47 Mädchen (90,2 %) möglich. 37 (78,2 %) zeigten bei der Nachuntersuchung ein befriedigendes weibliches Genitale mit einer normal aussehenden Klitoris. Bei 7 Patientinnen hingegen musste erneut eine Klitorisplastik durchgeführt werden. Hinsichtlich der Vagina zeigten 36 Kinder (83,7 %) eine gut aussehende und entsprechend ihrem Alter ausreichend weite Vagina. 7 Patientinnen hingegen (16,2 %) entwickelten eine Vaginalstenose. Bei zweien wurde eine Revaginoplastik mit guten Ergebnissen vorgenommen. Die postoperativen Ergebnisse umfassten eine Urethralfistel, eine Meatusstenose und eine vorübergehende neurogene Blasenentleerungsstörung. Zusammenfassend konnten die kosmetischen Ergebnisse bei 40 Kindern (85,1 %) als ausgezeichnet, bei 4 Mädchen als befriedigend und bei 3 als unbefriedigend bezeichnet werden.

Schlussfolgerungen: Das Standardoperationsverfahren nach Hendren, bestehend aus einer Lappenplastik bei tiefem Sinus urogenitalis und einem vaginalen Durchzug bei hohem Sinus urogenitalis zeigt befriedigende kosmetische wie auch funktionelle Ergebnisse. Die psychosoziale Situation muss wie bei jedem Verfahren durch Langzeituntersuchungen geprüft werden.

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Dr. FRCSEd, Associate Professor & Consultant Pediatric Surgeon, Head Section of Pediatric Surgery Abdulrahman Al-Bassam

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