Dtsch Med Wochenschr 2001; 126(19): 551-555
DOI: 10.1055/s-2001-13805
Kasuistiken
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Das benigne metastasierende Leiomyom der Lunge - eine seltene Differentialdiagnose pulmonaler Raumforderungen

Benign metastasizing pulmonary leiomyoma, a rare cause in the differential diagnosis of a space-occupying lesion of the lungCh Pawlik1 , J. E. Wildberger2 , L. Tietze3 , S. Matern4 , N. Busch1
  • 1Klinik für Innere Medizin (Chefarzt: Privatdozent Dr. Dr. N. Busch), Bundesknappschafts-Krankenhaus Bardenberg
  • 2Klinik für Radiologische Diagnostik (Direktor: Prof. Dr. med. R. W. Günther),
  • 3Institut für Pathologie (Direktor: Prof. Dr. med. Ch. Mittermayer) sowie
  • 4Medizinische Klinik III (Direktor: Prof. Dr. med. Dipl. Biochem. S. Matern) der Rheinisch-Westfälischen Technischen Hochschule Aachen
Further Information

Publication History

Publication Date:
31 December 2001 (online)

Anamnese und klinischer Befund: Eine 45-jährige Patientin stellte sich zur Abklärung einer als Zufallsbefund diagnostizierten rechtszentralen Raumforderung der Lunge vor. Klinisch war die Patientin beschwerdefrei; der körperliche Untersuchungsbefund war unauffällig. Die Anamnese war bis auf eine Hysterektomie vor 4 Jahren leer. Des weiteren bestand ein Nikotinabusus von 15 Zigaretten täglich seit dem 17. Lebensjahr.

Untersuchungen: Unter dem Verdacht eines primären Bronchialkarzinoms oder einer pulmonalen Metastasierung wurden ein Staging sowie eine Tumorsuche eingeleitet. Nach umfangreicher Diagnostik (Labor, Sonographie, Computertomographie (CT), Gastroskopie, Koloskopie, Bronchoskopie, Skelettszintigraphie, gynäkologische Untersuchung) fand sich kein Hinweis auf das Vorliegen eines extrapulmonalen Primärtumors. In einer CT-gesteuerten Feinnadelaspiration wurde zytologisch der Verdacht auf ein benignes metastasierendes Leiomyom der Lunge gestellt.

Therapie und Verlauf: Wir entschlossen uns zur operativen Exzision der größten Herde. Im Operationspräparat bestätigte sich histologisch die Diagnose eines benignen metastasierenden Leiomyoms der Lunge. Bei positivem Hormonrezeptornachweis (Östrogen, Progesteron) leiteten wir postoperativ eine Progesterontherapie als Rezidivprophylaxe ein. In der CT-Kontrolle nach 6 Monaten wurde ein Befundprogress mit Ausbildung neuer intrapulmonaler Rundherde diagnostiziert. Die Therapie wurde daraufhin auf die Gabe eines LHRH (Luteinizing hormone-releasing hormone)-Analogons zur kompletten Ausschaltung der Östrogenwirkung umgestellt. Nach weiteren 6 Monaten zeigte sich in dem CT-Bild des Thorax eine Regredienz des Befundes. Die Rundherde hatten hinsichtlich Zahl und Größe abgenommen. In den klinischen Kontrollen zeigte sich die Patientin weiterhin asymptomatisch. Der intrapulmonale Status blieb seither über weitere 12 Monate konstant.

Folgerung: Das benigne metastasierende Leiomyom der Lunge ist eine seltene Differentialdiagnose bei pulmonalen Raumforderungen. Betroffen sind in der Regel Frauen mittleren Alters nach Hysterektomie bei Uterusmyomen in der Anamnese. Der genaue Pathomechanismus der Erkrankung ist nicht geklärt; diskutiert wird ein hormonabhängiges Wachstum der Tumoren. Die antiöstrogene Behandlung ist Therapie der Wahl zur Remissionsinduktion und ist eine effektive Therapie zur Rezidivprophylaxe.

Benign metastasizing pulmonary leiomyoma, a rare cause in the differential diagnosis of a space-occupying lesion of the lung

History and admission findings: A 45-year-old woman was reffered for diagnosis of an accidentally found symptomless space-occupying lesions in the central partof the right lung. She had undergone a hysterectomy 4 years before and reported smoking 15 cigarettes daily since the age of 17 years. Physical examination was normal.

Investigations: As primary bronchial carcinoma or metastasis to the lung was suspected she underwent a series of diagnostic tests: sonography, computed tomography (CT), gastroscopy, coloscopy, bronchoscopy, skeletal scintigraphy, gynaecological examination and various laboratory tests, none of which indicated a primary extrapulmonary tumour. CT-guided fine-needle biopsy then suggested benign metastasizing pulmonary leiomyoma (BMPL).

Treatment and course: The largest of the tumours were surgically removed, confirming BMPL. Hormone receptors (for oestrogen, progesterone) having been demonstrated, progesterone treatment was initiated as prophylaxis against recurrences. CT 6 months later revealed new intrapulmonary foci. Administration of luteinizing hormone-releasing hormone analog to stop completely any oestrogen effect, and CT of the thorax 6 months later showed that both tumour numbers and their size had been reduced. The patient remained asymptomatic and the findings had not changed in the subsequent 12 months.

Conclusion: BMPL is a rare cause of a space-occupying pulmonary lesion, predominantly affecting middle-aged women after hysterectomy for uterine myoma. The pathogenesis remains unclear, hormone-dependent tumour growth being discussed as a possible mechanism. Anti-oestrogen administration is the treatment of choice to achieve remission and effective prevention of recurrences.

Literatur

  • 1 Adamson D, Heinrichs W L, Raybin D M, Raffin T A. Successful treatment of pulmonary lymphangioleiomyomatosis with oophorectomy and progesterone.  Am Rev Respir Dis. 1985;  132 916-921
  • 2 Burkhardt A, Otto H F, Kaukel E. Multiple pulmonary (hamartomatous) leiomyomas: light and electron microscopic study.  Virchows Arch (A). 1981;  394 133-141
  • 3 Canzonieri V, Blandamura S, Zanella A, Capitanio G. Uterine benign-appearing smooth muscle tumor metastatic to the lungs: A case report.  Tumori. 1990;  7 513-516
  • 4 Colby T V, Koss M N, Travis W D. Atlas of tumor pathology. Tumors of the lower respiratory tract. Washington D.C., Armed Forces Institute of Pathology Third series, fascicle 13 1995: 28
  • 5 Eliasson A H, Phillips Y Y, Tenholder M F. Treatment of lymphangioleiomyomatosis. A Meta-analysis.  Chest. 1989;  196 1352-1355
  • 6 Ford J M, Pang J, Coults J, Evans B D. Metastasizing leiomyoma of the uterus.  Aust N Z J Obstet Gynaecol. 1988;  108 656-659
  • 7 Gal A A, Brooks J S, Pietra G G. Leiomyomatous neoplasms of the lung: A clinical, histologic and immunohistochemical study.  Mod Pathol. 1989;  2 209-215
  • 8 Graham M L, Spelsberg T C, Dines D E, Payne W S, Bjornsson J, Lie J T. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: with particular reference to steroid-receptor assay and studies and pathologic correlation.  Mayo Clinic Proc. 1984;  59 3-11
  • 9 Hafiz M A, Wang K P, Berkman A. Fine needle aspiration diagnosis of benign metastasizing leiomyoma of the lung.  Acta Cytol. 1994;  38 398-402
  • 10 Hague W M, Abdulwahid N A, Jacobs H S. Use of LHRH analogue to obtain reversible castration in a patient with benign metastazing leiomyoma.  Br J Obstet Gynaecol. 1986;  93 455-460
  • 11 Lipton J H, Fong T C, Burgess K R. Miliary pattern as presentation of leiomyomatosis of the lung.  Chest. 1987;  91 781-782
  • 12 Martin E. Leiomyomatous lung lesions: A proposed classification.  AJR. 1983;  141 269-272
  • 13 McCarty K S, Mossler J A, McLelland R, Sieker H O. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis responsive to progesterone.  N Engl J Med. 1980;  303 1461-1465
  • 14 Parenti D J, Morley T F, Giudice J C. Benign metastasizing leiomyoma.  Respiration. 1992;  56 347-350
  • 15 Silverstein E F, Ellis K, Wolff M, Jaretzki A III. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis.  Am J Radiol. 1974;  120 832-850
  • 16 Svendsen T L, Viskum K, Hansborg N, Thorpe S M, Nielsen N C. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: A case of progesterone receptor positive lymphangioleiomyomatosis treated with medroxprogesterone, oophorectomy and tamoxifen.  Br J Dis Chest. 1984;  78 264-271
  • 17 Taylor J R, Ryu J, Colby T V, Raffin T A. Lymphangioleiomyomatosis - Clinical course in 32 patients.  N Engl J Med. 1990;  323 1254-1260
  • 18 Tench W D, Dail D, Gmelich J T, Matani N. Benign metastasizing leiomyomas: Review of 21 cases.  Lab Invest. 1978;  38 367-368
  • 19 Winkler T R, Burr L H, Robinson C L. Benign metastasizing leiomyoma.  Ann Thorac Surg. 1987;  43 100-101

Korrespondenz

Dr. med. Christine Pawlik

Klinik für Innere Medizin Bundesknappschafts-Krankenhaus Bardenberg

Dr. Hans-Böckler-Platz 1

52146 Würselen

Phone: 02405/8011321

Fax: 02405/8011507

    >